许多人都不了解什么是成人早老综合征,其实成人早老综合征是非常罕见的一种疾病了,今天小编就给大家介绍下成人早老综合征,告诉大家成人早老综合征病因以及成人早老综合征的诊断方法,感兴趣的朋友一起看看吧。
成人早老综合征
成人早老综合征的英文名称叫做adultprogeriasyndrome,也可以叫做Werner综合征。因为这种疾病最早是Werner于1904年报告,其特征为短身材、早生灰发及毛发稀疏、老人外貌、白内障、皮肤萎缩性改变、脱屑、色素沉着、硬化、角化过度、溃疡、甲萎缩、关节畸形与运动受限、提前绝经等。
病因及发病机制
成人早老综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病,这种疾病多数是见于血缘联姻的子代。WS基因编码有一种具有1432个氨基酸的蛋白质,与RecQ型DNA解旋酶高度同源。位于8号染色体短臂。本病患者编码RecQ型DNA解旋酶的基因发生突变,如碱基插入、取代或缺失突变,使之在羟基末端至少缺失128个氨基酸残基,在这些残基中有一个允许核迁移的核定位信号nuclearloca11ationsignal.NLS。
所以已经有了缺陷的DNA解旋酶不可以在人体中正常的进行转运到核浆内发挥作用,从而引起本病。其发生机制可能与垂体功能低下及甲状旁腺功能亢进有关。也有认为是肝脏对氢化可的松灭活功能降低所致。培养的细胞有较多的染色体断裂和较高突变性。常发生肿瘤、踝关节周围溃疡和软组织钙化是这种病的症状,与年龄无关。
病理
皮肤局限性角化过度和萎缩,骨性突起部的皮肤紧张,毛发和汗腺缺乏或未充分发育,无增生性或坏死性动脉炎,真皮的弹性纤维松弛,全身性动脉硬化性改变,肥大性关节炎,骨质疏松和组织转移性钙化。
临床表现
临床少见,男女均可患病,10~20岁出现白发,并有进行性脱发,至40岁时,全部头发均变斑白或成为秃头。鼻梁高耸,呈特有的鹰鼻,颜面、四肢皮肤萎缩而显老人面貌。因皮肤萎缩和挛缩,使关节活动受到限制。四肢关节可发生关节炎,踝、膝、肘关节和脊椎小关节均可受累,足外侧缘、踝部、跟腱部位有溃疡且不易愈合。往往在20~30岁发生白内障,晶状体混浊呈星芒状。偶伴有内分泌、代谢功能紊乱。
心血管损害
几乎100%伴有心血管病变,呈广泛的动脉硬化、血管及瓣膜钙化。常有冠状动脉狭窄所致的心绞痛、心律失常和心肌梗死,主动脉钙化所致的主动脉瓣狭窄或关闭不全等心瓣膜改变,偶见主动脉狭窄,导致心脏扩大、心力衰竭。脑血管病变常导致脑血管意外,肾动脉、肠系膜动脉硬化、钙化和闭塞,常出现相应肾绞痛、肠系膜坏死,间歇性跛行。
诊断检查
临床诊断标准
符合下述4条中的3条即可诊断为本病。①特殊面容和身材;②提早衰老表现;③硬皮病样皮肤改变;④内分泌一代谢性疾病。
如实验室检查证实有透明质酸尿或皮肤成纤维细胞复制寿命缩短,或证实有WS基因突变,则可进一步确诊。
鉴别诊断
主要应与早老症和肢端老化症相鉴别。早老症(progenia)又称HutChinson-Gilford综合征,与WS区别要点在于患者形似侏儒,2岁即开始脱发。肢端老化症(acrogenia)身材正常,头发及眼都正常,肢体萎缩明显,无下肢溃疡。
成人早老综合征治疗
无特殊治疗。主要是对症处理,包括防止外伤、预防感冒及控制代谢紊乱。因WS的糖尿病对胰岛素耐药,主张以限制饮食及口服降糖药来控制糖尿病。也不主张进行白内障手术,以避免可能发生的角膜退化、继发性青光眼及随之而来的失明。本病预后不佳。多于早期死亡。
女人防早衰吃什么
女人防早衰吃什么,你考虑过吗?据调查显示,女性早衰越来越低龄化,在30多岁的白领女性中,有27%的人存在着不同程度的隐性更年期现象,所以预防早衰势在必行。那么女人防早衰吃什么呢?
女人防早衰饮食指南
爱美的女士应该每周至少吃一次鱼,因为鱼是经过实践并被人们公认的年轻食品,鱼肉中蛋白质含量高达25%-30%。不饱和脂肪酸对清理和软化血管、降低血脂以及延缓衰老都有好处。
自由基的破坏活动是人体衰老的罪魁祸首之一。水果中含有的维生素C,能有效遏止自由基的猖獗活动,保护人体,延缓身体老化。猕猴桃汁防衰最好,自己榨鲜果汁来喝吧。
自然界的植物雌激素广泛存在于大豆、小麦、黑米、扁豆、葵花子、茴香、洋葱等食物中,其中最有名的是大豆。所以,有早衰倾向的女性除了缓解压力、注意量力而行外,还应保持食物多样化,不饮酒、少喝茶和咖啡,少吃富含胆固醇和饱和脂肪酸的食物,多吃大豆制品,如豆腐、豆腐脑、豆浆、豆腐干等。也要少吃含铅量过多的食物,例如松花蛋,容易造成神经传导阻碍,引起记忆力衰退,还会使人面色灰暗,过早衰老。
女人吃什么防早衰
1、胡萝卜
胡萝卜可促进机体正常生长与繁殖、保持视力正常。含有的维生素B1、B2和维生素C对润泽皮肤、消除皱纹和斑点有一定作用。胡萝卜中的β-胡萝卜素可消除致人衰老的有害物自由基。
2、花生
花生可降压、降低胆固醇。花生所含的谷氨酸和天门冬氨酸可促进脑细胞发育和增强记忆力。含有的维生素E与生育和长寿有密切关系。
3、芝麻
芝麻富含天然维生素E,具抗氧化作用,能阻止过氧化脂对人体的危害。经常食用芝麻,特别是黑芝麻,能抵消或中和积聚在细胞内的衰老物质自由基的积累,起到延年益寿的作用。
4、核桃
核桃中所含的亚油酸甘油酯,能减少肠道对胆固醇的吸收,促进内源性胆固醇在肝内降解,从而降低血胆固醇含量,防止高血压、动脉硬化及冠心病的发生。磷脂有健脑益智作用,可用于神经衰弱的辅助治疗。核桃中所含的B族维生素,可防止细胞老化以及记忆力减退。所含维生素E有延缓衰老的作用。
5、猪血
猪血内所含的锌、铜等微量元素,具有提高免疫功能及抗衰老的作用。中年人常吃猪血,能延缓机体衰老,使人耳聪目明。猪血具有利肠通便作用,有利于清除肠腔的沉渣浊垢,对尘埃及金属微粒等有害物质具有净化作用,以避免积累性中毒。
6、黄豆
黄豆所含的皂角甙和卵磷脂,能有效地延缓人体老化。大豆中含有植物雌激素,一般常吃豆制品的妇女,可以减轻更年期综合症。
7、花粉
花粉中含有维生素、氨基酸、天然醇素酶等,特别是所含的黄酮类物质和抗生素,是产生药效、抗衰延寿的根本因子。
8、枸杞子
枸杞子有降低血糖及胆固醇的作用。对造血功能有促进作用,能增强网状内皮系统的吞噬能力。有抑制脂肪在肝细胞内沉积和促进肝细胞新生作用。
9、肉皮、猪蹄筋
人体中胶原蛋白缺乏,是人体衰老的一个重要因素。而猪蹄、肉皮中含有丰富的大分子胶原蛋白质,对人体的皮肤、筋、软骨及结缔组织都具有重要的作用,能防止皮肤干瘪起皱、增强皮肤弹性和韧性。
结语:上面就是小编给大家介绍的成人早老综合征的相关内容,希望大家能多了解。今天的主要的目的就是希望大家能对成人早老综合征能有个清晰的认识,希望这些知识能帮助到大家哦!最后,祝愿大家身体健康,万事如意哦!