说到急性白血病,相信大多数人都是很惊恐的,因为它生存期太短,有的甚至在诊断后数天就死亡了,那么急性白血病究竟是怎样的一种病呢,急性白血病是怎么引起的呢?下面我们就来了解一下急性白血病的病因以及急性白血病症状。
急性白血病是指造血干细胞的恶性克隆性疾病。发病的时候骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,影响体内正常造血功能。
急性白血病表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型,AL又分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见,儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。
病因
白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有以下几个方面。
1.电离辐射
γ射线、X射线等一些电离辐射都可能导致白血病,研究发现,接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中,白血病发生率均较正常人群明显增高。
发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。
2.化学因素
苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病相关,染发、吸烟亦可能与白血病发病相关,特别是急性非淋巴细胞白血(ANLL)。
3.病毒
如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病;研究证实,该病毒可通过母婴垂直传播,也可通过血制品输注、性接触而横向传播。
4.遗传因素
家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生患白血病的那个人高3倍。
先天性疾病如Fanconi(范可尼综合征)贫血、Downs(唐氏)综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。
5.其他血液病
如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是ANLL。
临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致,多无特异性。
1.贫血
贫血常为白血病的首发症状,半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。
2.出血
半数以上患者以出血为早期表现,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、及白血病细胞浸润、细菌毒素等损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。
3.发热
发热亦可为白血病患者的早期表现,主要与粒细胞缺乏所致的感染和白血病本身发热有关。多数患者在初诊时有程度不同的发热。白血病本身可低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。
4.浸润
(1)淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
(2)骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
(3)皮肤和黏膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。白血病细胞浸润可表现为牙龈增生或肿胀,特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块硬结等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。
(4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪甚至死亡等。
(5)绿色瘤又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
(6)睾丸白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。
(7)其他白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。约10%ALL(多为T-ALL)患者可出现前纵隔(胸腺)浸润,引起上腔静脉综合征或上纵隔综合征。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。
结语:以上就是小编为大家介绍的急性白血病的一些情况,从这些内容中,我们知道了急性白血病是怎么引起的,知道了急性白血病症状都有哪些。虽然说这个疾病很难治疗,但是也还是有不少的患者已经治愈。