提起渐冻人症,大家不约而同的会想起冰桶挑战,其实渐冻人症就是医学上所说的肌萎缩侧索硬化。那么你知道渐冻人症的患病原因是什么吗,渐冻人症有哪些临床表现,渐冻人症该怎样治疗,预防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起来看看吧。
渐冻人症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
病因
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有以下几种。
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
渐冻过程
1.症状开始期
罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。
2.工作困难期
已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。
3.生活困难期
病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。
4.吞咽困难期
进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期
呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。
治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,如力如太及其他药物,坚持定期随访。
1.一般疗法
对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,与以抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
渐冻人症的预防
科学预防
长期在水中作业的人或在岁土太过、湿气偏盛之年以及长夏暑湿之季,更当格外注意防止湿气侵袭而发肌萎缩侧索硬化症;一些有饮酒习惯的人也应该适量饮用果酒,如葡萄酒、啤洒之类,此时人们的饮食宜五味得当,不可偏嗜,更应该避免暴饮暴食等不良习惯。
加强体质锻炼
在日常生活中多加锻炼身体可以保持气血通畅,常参加一定的体育锻炼,能使气血流通、关节疏利、筋骨强健、肌肉发达、肢体活动有力、脏腑功能旺盛,不致肌萎缩侧索硬化症一类的痿证发生;大家可以经常做体操、打太极拳、练五禽戏、八段锦,以及跑步、打球等都对预防肌萎缩侧索硬化症有着重要的意义。
避免受到外伤
人们就应该在日常生活中多注意安全以避免意外伤害,俗语说:天有不测风云,人有旦夕祸福,意外的事故,常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋骨、经络气血而导致肢体萎废无用。
注意天气变化
诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入,侵害身体而发生肌萎缩侧索硬化症,所以在预防肌萎缩侧索硬化症上必须顺应四时气候变化,御寒保暖、避暑防热,以谨防湿气,同样人们应该保证自己的生活居室清洁干燥、通风透光,外出活动要注意气候寒温,适当增减衣服,防止感冒。
结语:近年来,渐冻人症已成为社会关注的话题,渐冻人症对于患者的身体与心理会造成严重的打击,我们在生活中要积极的预防,保持好的生活习惯,加强身体锻炼,只有这样才能避免被疾病所困扰。