特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。那么大家知道为什么会发生特发性肺纤维化吗，它的发病原因又是什么。今天就向大家介绍特发性肺纤维化的病因以及相关的食疗方法。
按病程有急性、亚急性和慢性之分，特发性肺纤维化多为散发，占所有间质性肺病的65%左右。本病见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
作为一种慢性间质性肺炎,IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。有研究指出，IPF患者1年、3年急性加重发生率为14.2%和20.7%，65～70岁男性IPF患者更易出现急性加重。IPF�急性加重临床表现包括呼吸困难、咳嗽迅速恶化、低热、气体交换指标明显下降，影像学提示新的渗出性改变。几乎所有IPF急性加重患者的肺泡灌洗液检查均表现为中性粒细胞升高。诊断基于�IPF�患者在30�天内出现不明原因病情加重，结合影像学表现并且除外肺部感染、心功能不全、肺栓塞或药物因素诱发的急性肺损伤等。
病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。目前认为，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是导致肺纤维化的主要机制。损伤发生后，修复过程中不能完成正常的再上皮化过程，进而导致肺泡-毛细血管损伤。这一过程诱发细胞因子产生，成纤维细胞表面表达细胞因子受体，在细胞因子作用下聚集到损伤部位并增殖。
肺间质纤维化的原因可能不同，但发病过程有着共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺间质纤维化的形成，了解这个发病的具体过程，可以有利于我们更好地理解“为什么得肺纤维化”以及“肺纤维化的病理”。
特发性肺纤维化的发病过程
1)肺泡的免疫和炎症反应。
2)肺实质损伤。
3)受损伤肺泡修复(纤维化)。
慢性炎症是这三个环节共同的病理基础。在不明病因的作用下首先被激活的是巨噬细胞。被激活的肺泡巨噬细胞可释放中性粒细胞趋化因子和许多间质细胞的生长因子、纤维连接素、损伤上皮细胞的毒性氧化物等。巨噬细胞的上述介质可趋化中性粒细胞至肺泡并破坏肺泡壁，在肺泡炎的形成中起关键作用。同时，局部淋巴结在识别病因抗原后使特异性淋巴细胞发生克隆增生。增生活化的淋巴细胞再循环到肺脏，启动特异性反应。
特发性肺纤维化(IPF)的早期，肺泡内常见淋巴细胞增高;随疾病的进展中性粒细胞明显增加。大量募集至肺泡的各种炎症细胞引起肺泡免疫性炎症反应，炎症细胞释放的毒性氧化物、蛋白酶类、细胞粘附分子及细胞毒等造成广泛的肺损伤。在肺损伤的同时，复杂的修复和纤维化过程也在进行。
在肺泡巨噬细胞等细胞释放生成因子的作用下，合成Ⅰ型胶原的成纤维细胞异常增殖和活化并随病程进展而持续。病变早期Ⅲ型胶原含量增加，此后Ⅰ型胶原含量增高，使Ⅲ型/Ⅰ型比值逐渐降低，胶原代谢失常。大量Ⅰ型胶原的沉积，使肺纤维化不断进展，伴有平滑肌细胞的增殖，肺内血管也被累及。正常的肺泡毁损，形成大片瘢痕组织，最终形成蜂窝肺。
肺纤维化食疗
1、冰糖炖百合
百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量.文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳.心烦口渴等症状的特别适合。
2、百合煎剂
取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。
3、百合炖雪梨
原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滚;百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水;把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。 功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。
4、百合粥
取百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时，加糖适量，即可食用。有较强滋阴润肺的作用，对老年人及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。
结语：通过上文的介绍，大家应该对明白特发性肺纤维化的发病原因有了初步的认识，都知道了该怎样去调理了。在平时，我们只要做好预防工作，保持良好的生活习惯，这样才能远离疾病困扰。
