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血友病能活多久 如何治疗更有效

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  血友病相信大家都是听说过了,在我们的生活并不是很常见,但是它确实一种致命的疾病,所以很多人都在问血友病能活多久?对于这个问题其实是比较难回答的,血友病是分种类的,不同的类型的血友病的症状以及治疗的方法也是不同的,今天小编就为大家介绍一下吧!

  血友病能活多久

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

  首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病,这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差,而且凝血的时间也比较长,所以血友病患者一般不能出现外伤。

  其次,血友病这种疾病其实它是分为三中的,第一种是血友病A,第二种是血友病B,第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病,血友病C是一种非常罕见的疾病,也很少发现。

  最后,血友病这种疾病只要积极的接受治疗,增加患者血中的血小板,那么其实还有是有可能治好的,但是如果是病情非常严重的话,那么治疗起来就比较费劲了,但是如果积极的接收治疗,还是能活一段时间的。

  血友病的症状

  由于新生儿期很少出现出血症状,所以很难察觉。而开始行走后会出血的机会增多,这才会引起人们的注意。血友病A和B大多在2岁时发病,亦可在新生儿期即发病。90%血友病A患者有家族史,同一家族患者中,因子Ⅶ缺乏程度大致相同。出血是本组疾病的主要表现,终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向,但血友病C的出血症状一般较轻。主要出血表现如下所述。

  1.皮肤、黏膜出血

  由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。

  2.肌肉出血和血肿

  重型血友病A常发生肌肉出血和血肿,多发生在创伤或活动过久后,多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显,常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色,局部稍硬,在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性,在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡。

  3.关节积血

  是血友病最具有特征性的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期。

  ①急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。

  ②关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。

  ③后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。

  4.创伤或手术后出血

  不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。

  5.其他部位的出血

  如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。

  血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ:C活性密切相关,因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系,对于判断病情轻重,指导治疗有重要帮助。

  血友病B的出血症状与血友病A相似,绝大多数患者为轻型,因此出血症状较轻。血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽>20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

  血友病治疗

  一、预防出血

  自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌内注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

  二、局部止血

  对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置;亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用手术矫形治疗。

  结语:血友病是很多人都熟悉的,在生活中虽然并不常见,但是确实非常致命的,有时只是一个很小哦伤口都会致命,所以一旦你得了血友病就一定要及时的去医院治疗,也要时刻注意保护自己,不要让自己出血或是受伤。

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