再生障碍性贫血又称为再障,多见于青壮年人群,可分为急性再障和慢性再障,其是一种骨髓功能障碍疾病。那么到底什么是再生障碍性贫血呢?再生障碍性贫血的病因是什么?再生障碍性贫血的诊断标准是什么?再生障碍性贫血该如何检查呢?其临床症状有哪些?该如何治疗呢?
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。
再生障碍性贫血的病因
再障的发病可能和下列因素有关:
1.药物
是最常见的发病因素。
2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。
5.免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素
贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
8.其他因素
罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
再生性障碍性贫血诊断标准
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
再生性障碍性贫血的检查
1.血象
呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞显着减少。
2.骨髓象
急性型呈多部位增生减低或重度减低,参系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
再生障碍性贫血的症状
(一)急性型再障:起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
(二)慢性型再障:起病缓慢,以分血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
再生障碍性贫血怎么办?
1、补充营养物质,饮食营养要合理,食物必须多样化,不应偏食挑食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。多食含铁丰富的食物,如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。
2、忌辛辣、生冷的食物。辛辣生冷的食物不利于贫血的预防。可以吃一些酸性食物,有利于对铁的吸收,能很好预防贫血。
3、加强身体锻炼,每天坚持锻炼一个小时,跑步、登山等体育锻炼,能加强骨骼的造血功能,增加造血细胞。能够很好的预防贫血。
4、对于贫血,目前国内比较流行的是用茶疗法进行调理,以达到内外兼修的目的。然而在茶疗中又以古方雪验茶最为不错,古方雪验茶的主要成分有桑椹、黑豆、甘草、黑芝麻、阿胶等。阿胶在治疗贫血、咯血、恢复血色素、妇女崩漏带下、再生障碍性贫血、白细胞减少症、产前产后血虚、血小板减少症及功能性子宫出血等均有较好疗效。早在两千多年前,阿胶就被认为是滋补佳品,且适宜久服。同时,阿胶是补肺要品,而肺为血之上源,补肺可以从根本上解决血的源泉不足问题,收到良好的补益气血效果。古方雪验茶,它将补血与补气结合在一起,气血双补,从根源上补血,对改善贫血、强身健体、美容养颜能产生事半功倍的效果,利于补血效果的长久持续。
结语:目前,对再生障碍性贫血的病因还不是非常确切,其对患者的五脏六腑的造血功能产生了极大的损害。通过这篇文章希望大家能够更加了解再障,在日常生活中,除了进行病因预防治疗,家庭护理也是每一位患者及家属必须掌握的。