川崎病是一种急性小儿疾病,是由日本川崎先生首次报道,故得其名。由于川崎病可诱发严重的心血管疾病,所以其引起了人们一定的重视。那么,什么是川崎病呢?川崎的病因是什么?川崎病的症状有哪些?相应的并发症又是什么?川崎病的治疗有哪些措施?下面就跟小编一起去了解下吧!
什么是川崎病
皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki diseaes),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道,由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎,暂编入结缔组织疾病篇内。川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友,偶尔会有8~9岁的大孩子患病,一般在夏季和冬季发病。 发病时,幼儿突然发高烧,体温在38~39度之间,发烧可持续5天,但精神较好,食欲也只是略微下降。发烧两天左右时全身出现各种大小不等的红色斑疹,嘴唇发干而有裂纹,口中粘膜发红,舌头上长出红色的小疙瘩;两眼充血、发红,但没有脓。手脚又红又肿,油光晶亮的,也有整个膝部和手脚发红的,一两个星期后体温下降时,脚尖开始出现脱皮,脖子上多个淋巴结肿大。 川崎病可能会引起各种心肌炎和血管炎等疾病,差不多25~35%的患者心脏会受到影响,引起冠状动脉扩张成动脉瘤。川崎病几乎全都能痊愈,只是偶尔有少数病人可突然死亡。
川崎病在目前还没有特效疗法,医生确定是川崎病后,如发病后的9天内能及时使用阿斯匹林的话,宝宝很快就会退烧,大约一个星期时就会痊愈,而且患上动脉扩张的几率不到5%,如果治疗的太迟,动脉扩张的几率为25%。同时配合使用丙种球蛋白也可预防冠状动脉病变,但有时宝宝会出现过敏反应,如心跳加速、呼吸困难、血压下降、发烧、出红疹等,必须在医生的监护下才能使用。
川崎病的病因学
对于川崎病的病因,目前并无定断病。本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原,亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
川崎病的症状
1、主要症状
常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。
2、其它症状
往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。长短不一。
病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
川崎病的并发症
由于心血管的病变,既是本病自身的症状,又是可致死亡的并发症,并发症主要有以下5种冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎或关节痛、神经系统改变、其他并发症。
川崎病的治疗
川崎病的治疗分为急性期的治疗和恢复期的治疗:
一、急性期治疗
1.丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg•d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg•d,顿服。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,减轻冠状动脉病变,但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30~100mg•kg,分3~4次。日本医生倾向于用小剂量,其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加,用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,丰收到抗血小板聚集作用。
3.皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用,可缓解症状,但以后发现皮质激素易致血栓形成,并妨碍冠状动脉病变修复,促进动脉瘤形成,故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。
二、恢复期的治疗
1.抗凝治疗
恢复期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg•d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。
2.溶栓治疗
对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。
3.冠状动脉成形术
近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。
4.外科治疗
冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的62例川崎病患者,其中7例同时做二尖瓣手术。术前70%病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后4年存活率87%,10年存活率45%,大多数死于后期心肌梗塞或猝死。
发生心原性休克,心力衰竭及心律失常应予相应治疗。
结语:川崎病多发于4岁以下的婴幼儿,其常常出现发烧、淋巴肿大等症状。一般情况下,通过科学的治疗,川崎病可完全治愈,但如果治疗不及时就会严重威胁到婴幼儿的心血管。所以说,宝爸宝妈们一定要了解川崎病的相关知识,做好优良的育儿工作。