尿道下裂是一种男性尿道类的疾病，很多人对此并没有多少了解。引起尿道下裂的原因有很多，有遗传因素，也有后天的因素。那么今天小编就向大家介绍什么是尿道下裂，告诉你得了尿道下裂应该怎么治疗，赶紧来了解一下吧！

　　目录

　　1、尿道下裂是什么 2、尿道下裂的病因与发病机制

　　3、尿道下裂的临床表现 4、尿道下裂的检查与诊断

　　5、尿道下裂的治疗 6、尿道下裂的预防措施

　　尿道下裂是什么

　　尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至会阴部的连线上，多数病人可伴有阴茎向腹侧弯曲。

　　尿道下裂是小儿泌尿系统中的常见畸形，国外报道发病率非常高，125-250出生男婴中就会有一个患有尿道下裂。

　　尿道下裂的病因与发病机制

　　在尿道下裂中，阴茎筋膜和皮肤在孕期8-14周发育过程中未能在阴茎腹侧正常发育，尿道沟融合不全时可形成尿道下裂。

　　同时尿道海绵体也发育不全，在尿道下裂的远端形成索状，可导致阴茎弯曲。

　　多数的尿道下裂病例没有明确的病因，大部分学者认为有多个因素参与尿道下裂的形成。

　　有少数病例可能是由于单基因突变引起，而文献中报道的多数病例与产妇高龄、内分泌水平、促排卵药、抗癫痫药、低体重儿、先兆子痫以及其他环境因素相关。

　　1、染色体异常

　　在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

　　2、环境因素

　　临床上研究表明，女性在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高同时有研究表明尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

　　3、内分泌因素

　　部分病例雄激素受体和5-还原酶缺陷也有发现在人绒毛膜促性腺激素刺激后尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

　　4、基因突变

　　有关研究发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因性别决定基因5-还原酶基因抗苗勒管激素基因CYP21B基因的突变。

　　5、男性尿道下裂的病因

　　男性要重视起来，首先是内分泌因素，部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，因此这也是疾病的重要因素。

　　发病机制

　　胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响，如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。

　　根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型，阴茎型，阴茎阴囊型及会阴型等4型，其中以阴茎头型及阴茎型占多数。

　　尿道下裂的临床表现

　　1.阴茎头型

　　这种是最常见的类型，尿道外口位于包皮系带部(即在阴茎头腹侧中线上、连接包皮与尿道外口下端之间的皮肤)，畸形程度表现一般较轻。

　　2.冠状沟型

　　尿道外口位于冠状沟腹侧，即位于阴茎头后面凹陷的腹侧;

　　3.阴茎体型

　　尿道外口可位于阴茎体腹侧任何部位，阴茎向腹侧有不同程度的弯曲畸形;

　　4.阴茎阴囊型

　　尿道外口位于阴茎与阴囊交界处，阴茎弯曲程度严重;

　　5.会阴型

　　尿道外口位于会阴，阴茎短小且向下严重弯曲，阴囊从中间裂开，分成两瓣，形如女性外阴。

　　6.型尿道下裂

　　尿道口位于冠状沟至交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响及排尿，也影响生育，头及包皮形状与头型尿道下裂相同。

　　7、头型尿道下裂

　　尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带，头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状，向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响及排尿。

　　8、型尿道下裂

　　尿道口位于的正中线上，常呈状似女性大，尿道口远端形成纤维索，弯曲严重，需蹲位排尿，短小而扁平，有的甚似女性，有的未降入的或形成转位。

　　9、冠状沟型尿道下裂

　　尿道外口位于冠状沟腹侧，即位于头后面凹陷的腹侧。 对于冠状沟型尿道下裂的治疗，我们可以选择整形手术的方式。但是要根据自身的具体情况来定。

　　尿道下裂的检查与诊断

　　1.性染色体测定

　　目前认为性染色体是判断性别的决定因素，正常性染色体男性为46，XY，女性为46，XX。

　　2.B超检查

　　CT或腹腔镜检查了解有无子宫，卵巢或睾丸等组织。

　　3.尿17-酮类固醇排泄量测定

　　如排泄量显著增高时，可能是女性肾上腺性征异常症。

　　4.尿生殖窦造影或尿道镜检查

　　可以了解有无阴道。

　　5.剖腹探查

　　在不能决定性别时，剖腹探查和性腺活检明确性别诊断。

　　鉴别诊断

　　主要是性别的鉴别诊断，对于尿道下裂，有的尽管很严重，但其性染色体为XY，性染色质应为阴性，尿17-KS类固醇正常，性腺为睾丸。

　　1.女性假两性

　　尿17-KS类固醇排泄量测定升高，CT可显示肾上腺增生或肿瘤，阴蒂肥大似阴茎，尿道口位于阴蒂下似尿道下裂。

　　有狭小的引导通子宫，性染色质为阳性，染色体为46XX。

　　2.真两性畸形

　　尿17-KS类固醇正常，外形和尿道下裂相似并有隐睾，但又有卵巢，所有两种性别的生殖道可同时存在。性染色质可为阴性，也可为阳性。

　　性染色体大部分为46XX，少数为46XX/XY嵌合体或46XY，剖腹探查或腹腔镜检查可见子宫，输卵管或卵巢，有或无睾丸。

　　3.男性假两性畸形

　　外生殖器外观似男性或女性，性染色质为阴性，性染色体为46XY。

　　尿道下裂的治疗

　　治疗方法

　　由于尿道下裂已致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗。手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性交功能。

　　1、膀胱粘膜一期尿道成形术

　　最早在国内开展此项手术的是1975年，其方法为：矫正阴茎下曲，切取膀胱粘膜片，并缝合成管状，将粘膜管的一端与尿道断端吻合，管的缝合侧固定在中线白膜上，粘膜管的另一端缝合于尿道外口的正常位置，缝合皮瓣覆盖尿道。

　　2、尿道口前移、阴茎头成形术

　　在我国最早报道的是1981年，效果较满意。其方法为：在尿道口近端，以尿道口基底为血管蒂形成一皮瓣，掀起，向龟头翻转，与尿道远端的尿道板或龟头部尿道沟呈活页式缝合，再造尿道，用龟头组织覆盖新尿道。

　　3、加盖岛状皮瓣法

　　这种手术方法是自1986年为改进横裁带蒂包皮内板皮管尿道成形术的基础上改良而来。对于尿道板发育好，尿道口位于阴茎体中后1/3或阴茎根部的病例，无阴茎弯曲或有轻度阴茎弯曲，龟头发育较佳者可用本法。

　　4、阴囊纵隔皮瓣尿道成形术

　　这是我国最早使用的手术方法。保留阴囊纵隔血管丛形成带血管蒂的阴囊中央部轴型皮瓣，缝成管状修复尿道，一期完成尿道下裂修复术。

　　其优点为：由于保留皮管良好的血供，成功率高，阴囊皮肤及内膜伸缩性大，制成皮管反贴于阴茎白膜上，无张力，不影响血运，保证新尿道的通畅和阴茎正常勃起。皮管的缝合面贴于海绵体，术后尿瘘发生率低，手术较简单。

　　5、尿道延长术

　　本法通过游离前尿道，使尿道延伸，将其推至龟头顶部，创面由龟头和阴茎皮肤覆盖。

　　但是，尿道延长术颇具争议，理论上，尿道松解游离越长，其远端发生血运障碍的危险越大。

　　治疗目标

　　1.阴茎下弯完全矫正;

　　2.尿道口位于阴茎头正位;

　　3.排尿时形成向前的正常尿流;

　　4.阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。

　　治疗时机

　　从心理发育角度考虑，有两个适宜的手术时机。

　　1.6～15个月：患儿在此年龄段尚无性别意识，也并不能意识到手术是一种创伤。

　　从此年龄段开始治疗。在患儿入学前即可以结束治疗;阴茎短小并发症可通过药物治疗;此年龄段愈合较快。

　　2.3～4岁的儿童，多依据尿道下裂的严重程度及有无合并阴茎下弯来选择手术方法。

　　尿道下裂的修复方法很多，可分为一期修复法和分期修复法，能够一次手术修复的病例多选择一次修复法。

　　当尿道下裂较严重或伴有畸形和阴茎下弯或一次手术无法修复的病例，可选用分期修复法。

　　一期修复法包括：尿道延伸一期修复尿道下裂法，阴囊纵隔血管丛轴型皮瓣重建尿道法，阴茎背侧皮管重建尿道法，包皮皮瓣转移重建尿道法。

　　分期修复法第一期手术为矫正阴茎弯曲畸形，第二期手术为尿道重建术，主要按重建尿道的材料来源分为埋藏皮条重建尿道法。

　　局部皮瓣重建尿道法，皮片移植重建尿道法，膀胱黏膜片移植重建尿道法，口腔黏膜片移植重建尿道法。

　　尿道下裂手术方法很多，至今仍无一种理想的适用于各种类型尿道下裂的手术，应结合患者年龄、病变类型及自己对术式的理解和经验来选择手术方法。

　　无论采用何种方法，手术后并发症仍有可能发生，最常见的手术并发症是尿道瘘(5～15%)和尿道瘢痕增生狭窄，其他还有阴茎下弯复发、尿道狭窄、尿道憩室等。

　　治疗原则

　　1.当性别确定为男性后，应根据尿道下裂的类型，结合女性生殖道有无、睾丸发育状况，制订全面治疗方案。

　　分阶段进行，各个阶段应保持治疗方案的连续性。

　　2.如小儿阴茎发育差，可于术前用1-2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗，待阴茎发育后，再行手术。

　　3.手术目的是矫正阴茎下弯，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置，使小儿能站立排尿，成人后有生殖能力。

　　4.有尿路感染者，术前必须严格控制感染。

　　5.尿道成形术应暂行尿液分流术，根据尿道下裂类型，选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。

　　6.倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童，实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5～6岁小儿相近，且幼儿手术后反应轻，早做手术能解除家属及小儿的精神压力。

　　故目前以1岁后手术为宜，至少应于入学前或入幼儿园前完成。

　　术后护理

　　1、术后1-2天后拆线，以后先挟住导尿管，嘱其能自行排尿，后将膀胱造瘘口尿管拔去。

　　2、若排尿通畅，仅有针眼漏尿时，嘱患者排尿时可捏住针眼，2周后能自行闭塞，如漏孔过大，待半年后修复。

　　3、仰卧可用护架保护，防止局部受压，在阴茎敷料外用0.5～1kg沙袋压迫，防止切口渗血，减轻水肿，若行尿道海绵体提升者毋须沙袋压迫。

　　4、注意膀胱造瘘口尿液是否外漏，导尿管通畅，勿扭曲、受压。注意尿液有无血块、沉淀物，集尿袋每日更换1次。

　　5、要保持创口的清洁，特别是要及时清除血痂，由于新的尿道要从龟头中戳孔穿出，而龟头血供很丰富，又不易止血。

　　术后经常有渗血在龟头处并向下流至阴茎体创口上，若不及时擦净，形成血痂后，痂下积脓导致创口感染溃破成瘘。

　　6、术后要保持大便通畅，特别要避免用力排大便，否则阴茎创口易渗血，而且新尿道易排尿致创口污染或新尿道缝线胀裂成瘘。

　　所以保持每日排大便，排便前用开塞露塞肛，避免大便干结而用力排便。

　　年龄稍大的儿童夜间常有阴茎勃起，阴茎充血后创口易渗血结痂。因此发现此现象要服用镇静剂及雌激素。

　　术后并发症及防治

　　1、出血

　　是尿道扩张术的常见并发症。可因尿道扩张方法不当，使用尿道探子过粗或企图强力使探子通过狭窄部位，致尿道粘膜撕裂，甚至穿破尿道引起出血，出血量多少不一，严重者可发生出血性休克。

　　尿道出血的防治

　　对初次接受尿道扩张术者，探子不宜过细或过粗，更不能强使暴力，否则即有损伤尿道的可能。对定期扩张尿道者，每次最多增加三个F号码，不可急于求成，否则容易造成尿道损伤、出血。

　　对尿道出血者，如出血不重且无排尿困难，可嘱其多饮水，给予抗生素治疗，一般数小时至24小时可自行停止。

　　如出血严重且排尿困难，应尽可能留置一较粗、质地较软的尿管引流。如尿管不能导入，应及时手术治疗。

　　2、尿道穿破

　　术者经验不足而操作又较粗暴者，易使尿道穿破。穿破部位多见于球部尿道及后尿道。

　　探子可穿入粘膜下、尿道全层，甚至进入直肠，或形成假道进入膀胱。尿道穿破后立即出现疼痛和出血。

　　如穿破直肠，易引起前列腺及后尿道周围组织的感染。后尿道穿破也可出现前列腺及膀胱周围尿外渗。

　　尿道穿破防治

　　应立即采取止血及抗感染措施，尿道内留置气囊导尿管。穿破直肠者，最好行耻骨上膀胱造口。

　　3、感染

　　尿道扩张术除可引起尿道感染、生殖系感染外，还可引起尿道热或败血症。后二者是最严重、最危险的并发症，抢救不及时可致死亡。

　　病变处尿道粘膜皱折内常有较多细菌，扩张尿道时细菌可通过损伤的创面进入血液，引起毒血症、菌血症或败血症。

　　病员可在术后一至数小时内出现恶寒、高热、恶心、呕吐，重者出现低血压，严重者还可发生急性肾上腺皮质功能不全。

　　白细胞明显增高，血培养可得与尿培养相同的细菌。尿道热及败血症者必须立即采取有效的治疗，应用大剂量广谱抗生素、激素，合并有休克者应按中毒性休克治疗。

　　感染防治

　　对尿道及前列腺急性炎症者，禁忌尿道扩张术。慢性炎症者应用抗生素治疗后再行尿道扩张术，对尿道扩张术后有尿道热者应慎重施行该手术。

　　尿道下裂的预防措施

　　针对尿道下裂，目前无明确预防的方法及药物。

　　孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期发现。

　　选择合适的手术时机和手术方式，有助于患者的顺利康复。

　　1、特殊预防

　　①包括术后切口疼痛及因阴茎勃起引起疼痛的处理。对于前者手术后使用镇痛泵，可缓解疼痛，对于后者可适当给予雌激素。

　　②为促进切缘愈合，可红外线灯照射，每天二次。

　　2、一般预防

　　加强术后营养供给，保持大便通畅。术后给予高蛋白饮食，促进创口愈合;因患儿术后需卧床可引起便秘，可给予富含纤维素食品，保持大便通畅，必要时给予缓泻剂。

　　3、专科预防

　　1.注意引流管是否通畅

　　①是否有引流管皱折或受压，如有也应及时解除。

　　②引流管是否因血凝块或尿液沉渣堵塞，如有应及时冲洗。

　　③检查引流管的深度是否理想，如不理想应及时调整。

　　小儿尿道下裂预防措施

　　1、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用

　　作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒、生殖系统检查如筛查宫颈炎症、普通体检如血压、心电图以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　2、孕妇尽可能避免危害因素

　　包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

　　在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠。胎儿在宫内的安危，出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。

　　尿道下裂的并发症

　　1、隐睾和腹股沟斜疝

　　尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝，其发生率为7%—13%，其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。

　　2、尿路畸形

　　后型尿道下裂者其发生率约为1%——5%，合并其他系统畸形者发生率高，

　　合并其他一个系统畸形发生率7%，两系统畸形发生率13%，三个系统畸形发生率37%。

　　3、两性畸形

　　严重的尿道下裂，如合并有外生殖器的性别特征模糊，如睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现，则应注意两性畸形的情况，

　　应行染色体检查及有关内分泌功能检查。少见的伴发畸形有肛门闭锁，脊膜膨出等。

　　4、前列腺囊

　　前列腺囊是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男性化不全的表现，在后型尿道下裂患者中的发生率为10%-15%，前列腺囊可造成尿路梗阻，囊内结石形成和感染等。

　　尿道下裂的食疗

　　1、新鲜瓜果蔬菜

　　每日应该多摄食蔬菜、水果，这些基本可以满足身体所需的维生素A、C以及钙和铁质等。

　　2、蛋类

　　每天应加食1-2个鸡蛋，因蛋类物质含有丰富的蛋白质、钙、磷以及各种维生素。

　　3、豆类

　　豆类一般含有大量易于消化的蛋白质、维生素B、C以及铁和钙质。黄豆芽、绿豆芽还含有丰富的维生素E等。

　　4、肉类

　　鱼、各种肉类可供给女性大量所需的蛋白质，每日的饮食应该多多摄入。

　　5、含碘食物

　　多食海带、紫菜、海鱼、虾米等海产品，可以保证碘的充足摄入。

　　结语：通过小编上文的介绍，你知道什么是尿道下裂了吗？你知道得了尿道下裂应该怎么治疗才更有效了吗？尿道下裂其实不是什么大病，只要治疗及时，一定可以完全康复的。所以作为家长的你一定要关注孩子的健康，保证他们度过一个快乐的童年。