混合结缔组织病，它是一种综合征，需要了解的地方比较多，所以千万别觉得无所谓，就不想去关注，这样是不对的，俗话说的好，多点了解，多点健康。想知道混合结缔组织病治疗以及结缔组织病早期症状吗?那就一起来看看吧。
不明白什么是混合结缔组织病的人也不用担心，下面会给你们进行详细的解释，让你们都能够理解透彻。
混合结缔组织病的病因
本病的病因尚无定论，总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏，退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程，其理由为。
①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮，皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。
②测得敏感而特异的高滴度的抗U1RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。
③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子，抗核周因子等也有部分阳性。
④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗U1RNP抗体。
临床表现
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化，肺部炎性改变，肌痛和肌无力，食管功能障碍，淋巴结肿大，脱发，皮疹等。
部分患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现，不同的患者表现也不尽相同。
在缺少典型的特征性临床表现时，患者可因不明原因的发热而就诊。患者可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。
检查
血清补体C1q含量显著降低时多见于活动性混合性结缔组织病患者。
抗U1RNP抗体在混合性结缔组织病中高滴度阳性。
诊断
临床常用Sharp标准。
1.主要标准
①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④关节肿胀、压痛或手指硬化;⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和(或)抗可溶性抗原(ENA)抗体阳性。
2.次要标准
①脱发;②白细胞计数减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。
3.确诊
①4个主要标准;②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。
4.可能诊断
①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。
治疗
混合性结缔组织病的治疗一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。
总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞计数减少和血管炎有良好疗效。
对有侵袭性关节炎而无肾损害的患者可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，病情常较重，应积极治疗。
小儿混合性结缔组织的病因
1.遗传因素
MCTD与HLA的相关性研究的结果不一。24名日本MCTD病人的HLA-B7和HLA-Dw1出现频率增高。报道HLA-A1、B8和DR在MCTD中频率较高，但差异不显著。
发现19名MCTD白种人中HLA-DR4频率较高(63%)，而HLA-DR5频率明显降低。还有研究HLA与抗RNP抗体的产生有关者。我国汉族MCTD患者中未发现与HLA-A，HLA-B抗原相关。
2.免疫损伤
患者血清中高滴度的自身抗体以及自身抗体和补体在受累器官的沉积提示本病的发生与免疫损伤密切相关。近来研究发现除抗RNP抗体存在以外，病人常有总T淋巴细胞减少，T细胞亚群改变，某些细胞因子如IL-1、IL-2产生异常等。
临床表现
MCTD具有其他风湿病相似的多系统受累的症状。
1.皮肤损害
80%伴有皮肤损害，表现为手和手指肿胀，皮肤绷紧、变厚，呈腊肠样改变;40%可有狼疮样皮疹及蝶形红斑，狼疮带实验阳性。此外，可有弥漫性血管炎改变及皮肤局限性色素减退或沉着，85%以上的病人伴有雷诺现象。
2.关节炎和肌炎
75%患者有类似JRA的多发性关节炎，X线检查25%～60%有侵袭性病变，但多数不留后遗症。MCTD的近端肌肉常有压痛和肌无力，磷酸肌酸激酶和血清天冬氨酸转氨酶明显增高，肌电图呈典型多发性肌炎改变。
肌肉活检示肌纤维变性，血管周围和间质有浆细胞和淋巴细胞浸润。
3.心、肺、肾、神经及食管病变
儿童心脏受累较成人常见,可有心肌炎、心律不齐,少数可见二尖瓣脱垂。肺动脉高压常见,且难治疗。肺部病变常见于晚期，最终可导致肺间质纤维化和肺功能损害。
表现为活动后呼吸困难和肺动脉高压,也有胸痛和肺底啰音者。肾脏病变较SLE相对少见,但目前报道仍有20%以上的病人出现肾炎,甚至死于肾功能衰竭。
约有10%出现神经系统异常,尤以三叉神经痛常见,其他如器质性精神病、血管性头痛、非化脓性脑膜炎、癫痫及外周神经病。
通过连续性食管摄影研究发现,本病常有食管运动降低,食管远端2/3处的蠕动降低和食管两端括约肌功能低下是本病的特征性改变。
4.其他表现
约1/3的患者有发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。常有中度贫血，但溶血性贫血少见。2%的病人伴有干燥综合征或慢性淋巴细胞性甲状腺炎。
结语：以上就是三九养生堂为您介绍的混合结缔组织病，你们都了解了吧。这对于不明白什么是混合结缔组织病的人来说，真的是太好了。看了上面说的混合结缔组织病治疗以及结缔组织病早期症状，感兴趣的还可以去了解更多详情。
