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脊索瘤 它的发病原因有哪些

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  说起脊索瘤,很多人都不是太明白,甚至完全没有听说过。毕竟它在生活中不常见,所以没什么人知道也很正常。但关于这种疾病小常识,大家还是多了解一些比较好。想知道脊索瘤能活多久以及脊索瘤的症状吗?那就一起来看看吧。

  对脊索瘤一无所知的朋友,赶快来看看下面要为你们介绍的这些,保证让你们对它有进一步的认识。

  脊索瘤发病原因

  当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。

  发病机制

  关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段,近年来,随着人类DNA序列图谱的构建可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或扩增。目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36及7q33。

  病理生理

  镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色故称囊泡细胞或空泡细胞,细胞核小,分裂象少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。

  有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。

  临床表现

  颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年,常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。

  头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重,脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。

  颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

  ①鞍部脊索瘤

  垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。

  ②鞍旁部脊索瘤

  主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见,这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。

  一般均潜在缓慢进展,甚至要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。

  ③斜坡部脊索瘤

  主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍,其中双侧展神经损害为其特征。

  ④广泛型

  病变范围广泛,超出以上某一类型,甚至延伸至颅底移位区域,据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。

  ⑤并发症

  由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。

  引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔有13%~33%的机会看到肿块。

  治疗

  手术治疗

  脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。

  由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,内镜下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。

  常规放射治疗

  是外科治疗的辅助治疗。

  放射外科治疗

  包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性,适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

  其他治疗

  包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等,但疗效不肯定。

  药物治疗

  化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用:近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。

  结语:以上就是三九养生堂为您介绍的脊索瘤,你们都明白了吧。这对于不了解什么是脊索瘤的人来说,真的是极好的。看了上面说的脊索瘤能活多久以及脊索瘤的症状,以后一定要多加注意预防,别让危险降临。

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