丙酮酸脱氢酶是什么呢，在我们生活中，想必大家对于丙酮酸脱氢酶还是有一定的了解的吧，那么大家知道丙酮酸脱氢酶激酶是什么呢，丙酮酸脱氢酶抑制剂是什么意思呢，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　丙酮酸脱氢酶，英文名PYRUVATE DEHYDROGENASE。有三种酶和六种辅助因子参与化学反应。丙酮酸脱氢酶的合成需要两小时。

　　又称丙酮酸脱氢酶系，是一种催化丙酮酸脱羧反应的多酶复合体，由三种酶(丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰转乙酰基酶、二氢硫辛酸脱氢酶)和六种辅助因子(焦磷酸硫胺素、硫辛酸、FAD、NAD、CoA和Mg离子)组成，在它们的协同作用下，使丙酮酸转变为乙酰CoA和CO2。

　　丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应式是

　　CH3—CO—COO+CoA~SH+NAD→CH3—CO~CoA+CO2+NADH。

　　△G=-33kl/mol。

　　大肠杆菌丙酮酸脱氢酶复合物的分子量大约是4600000，一个球的形状，直径约30nm。复合核由2个24个氢硫、24个丙酮酸脱氢酶和2个12个氢硫酸脱氢酶左右的氢硫和乙酰基组成。丙酮酸脱氢酶复合体更复杂。

　　在真核中，该复合物由60个丙酮酸脱氢酶和12个二氢硫辛酸脱氢酶环绕60个二氢硫辛酰转乙酰基酶排列而构成12面体。除含有这些主要成分外，真核生物的酶复合物还含有12个拷贝的蛋白质X(一种无催化活性的、与二氢硫辛酰转乙酰基酶相似的蛋白质)和1至3个拷贝的丙酮酸脱氢酶激酶和丙酮酸脱氢酶磷酸酶。这后两种酶通过使该酶复合物磷酸化和去磷酸化调节其活性。

　　丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程

　　1.丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP，由丙酮酸脱氢酶催化(E1)。

　　2.由二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰胺-E2。

　　3.硫化氢(E2)催化乙酰辅酶A的形成，而在2巯基还原二硫酰胺。

　　4.二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)使还原的二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给FAD。

　　5.在二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)催化下，将FADH2上的H转移给NAD+，形成NADH+H+。

　　丙酮酸脱氢酶复合物

　　PDHC由6种酶组成，其中丙酮酸脱羧酶(pyruvate decarboxynase, E1, EC 1.2.4.1)、二氢硫辛酸转乙酰化酶(dihydrolipoamide transacetylase, E2,EC 2.3.1.12)和二氢硫辛酸脱氢酶(dihydrolipoamide dehydrogenase, E3, EC 1.8.1.4)是其3种主要的酶。

　　PDHC核心由60个E2亚单位组成，连接30个拷贝的E1分子和6个分子的同型二聚体E3蛋白。E1亚单位是由2个α亚单位和2个β亚单位组成的异构四聚体。PDHC还包括2个调节亚单位，即：E1-激酶(PDK)和E1-磷酸酶(PDP)。PDK通过催化E1亚单位上的3个丝氨酸位点的磷酸化而使复合物失活,在哺乳动物组已经识别出该酶的4种异构体形式。

　　PDK在不同的组织分布不同，PDK1主要在心脏表达，PDK2则广泛表达，PDK3在睾丸表达，PDK4在骨骼肌和心肌表达。PDP存在2种不同的异构形式，PDP1优先在肌肉组织表达，而PDP2在肝脏组织表达。且PDP2与PDP1不同，不需要Ca2+的调节。PDHC还含有一个称为蛋白X(protein X)的成分，现已证明是二氢硫辛酸脱氢酶结合蛋白即E3结合蛋白( E3 binding protein, E3BP)。

　　E2核心和E3的结合是通过12个分子的E3BP连接起来的。它主要存在于人的骨骼肌和心肌组织，在其他组织只有少量的表达。它可能在复合物的组装过程中发挥作用。此外，PDHC还需要3种辅酶：硫辛酸焦磷酸盐、硫辛酸和黄素腺嘌呤二核苷酸。

　　丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA全长15.92kb，含有11个外显子。位于X染色体短臂上(Xp22.1-22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDHA1同源的无内含子的序列，主要在睾丸组织表达。

　　PDH E1β亚单位基因位于3p13-q23，全长1.5kb，含有10个外显子，和PDHE1α亚单位一样在内含子和外显子衔接区遵循GT/AG原则。Koike等首先克隆和测序了编码人类PDH E1α和E1β亚单位的cDNA序列。E2的基因位于染色体11q23.1，cDNA全长为3321bp。E3位于染色体7p，E3BP位于染色体11p13。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于丙酮酸脱氢酶都是有了一个比较全面的了解了吧，丙酮酸脱氢酶在我们生活中还是比较多见的哦，希望上面的文章能够帮助到大家，祝患者早日康复哦。