什么是肾上腺神经母细胞瘤呢，在我们生活中想必大家对于肾上腺神经母细胞瘤还是有一定的了解的吧，那么大家知道肾上腺神经母细胞瘤症状是什么吗，肾上腺神经鞘瘤是什么吗，下面就让我们一起来了解一下吧。
神经母细胞瘤是儿童最常见的颅内肿瘤。它是婴幼儿最常见的肿瘤。近一半的神经母细胞瘤发生在婴儿不到2岁。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，与肿瘤死亡的孩子15%。
对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。
其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
疾病简介
不同神经母细胞瘤患者的预后差别很大，即肿瘤的异质性很广泛。根据不同的危险因素，神经母细胞瘤可分为低危组、中危组和高危组。
对于低危组神经母细胞瘤患者(最常见于婴幼儿)，靠单纯的观察或者是手术治疗往往可以取得很好的效果;但是高危组神经母细胞瘤患者，即使综合各种强化的治疗方案，预后仍然不理想。
嗅沟神经母细胞瘤一般被认为起源于嗅神经上皮;其分类至今尚存有争议。因为其不属于交感神经系统，所以嗅沟神经母细胞瘤应属于独立的一类肿瘤，与下文所述的神经母细胞瘤相混淆有所不同。
症状与体征
神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
腹部神经母细胞瘤的一般表现为腹部肿胀隆起和便秘;胸神经母细胞瘤细胞一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤具有躯干和肢体丧失的力量，患者往往难以站立和行走，腿部和髋关节骨母细胞瘤可表现为骨的疼痛和无力;破坏骨髓可使患者因贫血而引起的皮肤苍白。
大部分神经母细胞瘤(50-60%)在出现临床表现前，已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺(约占40%);其他原发器官包括颈部(1%)，胸腔(19%)，腹腔(30%)，以及盆腔(1%)。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。
罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变(脊髓压迫，占5%)，顽固性腹泻(肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%)，霍纳综合征(颈部肿瘤，占2.4%)，共济失调(肿瘤的旁分泌所致，占1.3%)，以及高血压(肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%)。
发病原因
目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase，ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。
此外，在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-myc基因的扩增突变在神经母细胞瘤也很常见。其扩增类型呈双向分布：在一个极端为3-10倍扩增，在另一个极端为100-300倍扩增。N-myc基因的扩增突变往往与肿瘤的扩散相关。LMO1基因被证明与肿瘤的恶性程度相关。
由于神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对怀孕以及孕期的影响。例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。但是，这些研究尚未有明确的结果。
诊断
最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。
生化检查
将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。
影像检查
另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。
当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。
免疫组化学检查
显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列，与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤(尤因肉瘤，淋巴瘤等)进行鉴别诊断。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于肾上腺神经母细胞瘤也是有了一个比较全面的了解了吧，肾上腺神经母细胞瘤在我们生活中还是比较多见的哦，希望上面的文章能够帮助到大家，祝患者早日康复。
