什么是血卟啉病呢，在我们生活中血卟啉病会严重的影响患者的生活，那么大家知道血卟啉病是什么吗，什么是急性间歇性血卟啉病呢，血卟啉病会吃人吗，下面就让我们一起来了解一下吧。

　　本病的临床表现是非常不同的，小腹痛和神经系统症状的间歇性发展的特点。可以通过服用药物或应激状态引起的。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。

　　外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，高血压，尿潴留。

　　由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。

　　辅助检查

　　实验室检查24小时尿卟啉、粪卟啉排泄量增加。24小时尿胆色素原，氨基酮戊酸增加。尿红细胞卟啉原合成酶缺乏测定。

　　血卟啉病的症状

　　血卟啉病系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。

　　卟啉主要在红骨髓和肝内合成，由于体内血红素合成酶的突变，活性降低，使卟啉及卟啉前体产生、排泄增加，在体内堆积。卟啉代谢产物引起多器官功能受损，故临床症状多样。

　　血卟啉病的症状表现

　　1.腹痛

　　腹痛是最主要和突出的症状，发作性的绞痛有时虽可极轻，但大多较严重。疼痛部位可以是局限的，也可波及整个腹部，或放射至背部或腰部，可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。

　　2.神经精神症状

　　神经系统的症状是多种多样的，如四肢疼痛、疼痛或麻木等。一个单一的肢体虚弱到四肢弛缓性麻痹，在之前或同时麻痹可有肌肉疼痛，尤其是腿。肌腱反射经常减少或消失。

　　腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。

　　急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、甚至出现幻觉个别病人可暂时失明，严重者可发生惊厥，甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。可有交感神经兴奋的表现，包括低热、出汗，血压可以明显升高。心动过速每于发作时出现，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。

　　3.皮肤征状群

　　多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎。

　　部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。

　　不少病人在急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、容易激动，甚至出现幻觉个别病人可暂时失明，严重者可发生惊厥，甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或类似电解质紊乱的变化。

　　可有低热、出汗，血压正常或增高也可出现体位性低血压。心动过速每于发作时出现，特别多见于发生神经精神症状时，缓解时消失，因此可作为本型活动的指征。

　　血卟啉病的预防及并发症

　　血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害，腹痛及神经精神症状，卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。

　　交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病，肝性血卟啉病。

　　一、血卟啉病的并发症

　　1.皮肤症状多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。

　　口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人皮肤不仅感光过敏，炎症后期可有萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。

　　严重病例可因鼻、耳、手指的皮肤损害瘢痕形成而变形。病人可有特殊紫色面容。在红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，都可有多毛症。

　　2.下肢疼痛、感觉异常。

　　3.脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪。

　　4.大脑病变，产生神经、精神、植物神经症状，如腹痛、高血压等。

　　二、血卟啉病预防

　　1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。

　　2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/h的速度，静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解

　　本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮同时发作，或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。

　　结语：通过上文的介绍，想必大家对于血卟啉病也是有了一个比较全面的了解了吧，血卟啉病在我们生活中是比较常见的一种疾病情况了，所以我们要养成一个良好的生活习惯，注重疾病的预防是很关键的哦。