在医学上,腓骨肌萎缩症也被称为遗传性运动感觉神经病,这种症状会让我们的生活出现很大的影响,因此一定要及时治疗。下面我们就来看看腓骨肌萎缩症有哪些症状,看看腓骨肌萎缩症的治疗方法和预防手段,想了解的朋友就一起来看看吧。
腓骨肌萎缩症具有明显的遗传异质性,临床主要特征是四肢远端进行性的肌无力和萎缩伴感觉障碍。CMT是最常见的遗传性周围神经病之一(发病率约为1/2500)。根据临床和电生理特征,CMT分为两型:CMT1型(脱髓鞘型),神经传导速度(NCV)减慢(正中神经传导速度s),CMT2型(轴突型),神经传导速度正常或轻度减慢(正中神经传导速度>38m/s)。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性或X-连锁遗传。
发病初期双足无力,活动不灵,麻木,腓骨肌开始萎缩,后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。肢体远端呈套式感觉减退,常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛。
腓骨肌萎缩症中医治疗
1、脾胃虚弱
中医认为脾是后天之本,是气血生化的源头,主肌肉、四肢。如果脾胃虚弱,就会导致运失调能,气血生化之源不足,从而造成了肌肉失养,形成肌肉萎缩。该病的症表现为肢体软弱无力,肌肉枯萎消瘦,患者的神疲倦怠。所以中医治疗主张健脾生血,益气生肌。
2、肝肾亏虚
肝脏藏血、主筋,而肾脏藏精,主骨,如果患者的肝肾亏虚,就会导致精血不足,使筋骨经脉失去滋养,而造成肌肉萎缩。此时的症状表象为下肢无力,不能久立,伴有腰脊酸软,伴有感觉障碍,头昏目眩,耳鸣等症。此时的治疗宜采用益肝补肾,滋阴清肺。
3、血虚血瘀
人体的血虚则会导致四肢失养,而且如果血瘀,则可能会阻碍脉络而形成肌肉萎缩。有此类病因而导致的肌肉萎缩主要表现为四肢无力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脉涩驰无力。对于此种情况的中医治疗方法是补髓养血,祛瘀通络,这也是常见肌肉萎缩的中医治疗方法之一。
饮食保健
1、宜多吃含维生素B、维生素E的食物。
2、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物,忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。
3、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。
4、忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂。
5、忌食刺激性强的食物,如辣椒等。
诊断
1.多在青春期隐袭起病,男性多见且症状较重。
2.发病初期双足无力,活动不灵,麻木,腓骨肌开始萎缩,后逐渐扩展至骨间肌、小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
3.后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。
4.肢体远端呈套式感觉减退,常有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛。
5.肌电图为神经源性合并肌原性改变,可有运动、感觉传导速度减慢。
6.家族成员中可有类似患者或弓形足者。
7.早期需排除脊肌萎缩症、远端型肌营养不良症和强直性肌营养不良症。
实验室检查
1.脑脊液检查
多数正常,少数可有蛋白含量增高。肌电图检查可见萎缩肌肉呈失神经性改变,四肢神经传导速度(NCV)减慢甚至消失,下肢较上肢明显,运动神经传导速度较感觉神经传导速度改变明显。在家族性病例中,NCV 改变在同一家系中有相似性,在不同家系中多有差异。部分病人有视、听和体感诱发电位的异常,提示中枢神经通路受累。
2.血清的蛋白电泳
对原因未明的特发性周围神经病应常规进行。
3.血清植烷酸
可有血清植烷酸水平明显升高,脂肪酸升高10%~20%。血胆固醇、高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少。
4.检测基因
应用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR—SSCP)结合DNA 序列分析,检测基因的点突变。
并发症
本病常有肿胀,紫绀,溃疡等神经营养障碍,偶见视神经萎缩,瞳孔改变,眼球震颤及三叉神经痛,后期手部出现骨间肌,大、小鱼际肌萎缩,形成猿手畸形,但萎缩一般不超过肘关节以上,腿部的损伤先从腓肠肌开始,后逐渐扩展至骨间肌,小腿屈肌,最后累及大腿下1/3肌肉,但其上部完全正常,形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形,萎缩肌肉可有肌束震颤,跟腱反射早期减弱或消失,因足背屈无力常呈马蹄内翻畸形。
骨肌萎缩症西医治疗
目前尚无特殊治疗方法,主要为对症处理。可选用神经营养代谢药,如B族维生素、维生素E、胞磷胆碱、ATP、辅酶A以及神经生长因子等药物,促进神经功能的改善。有足下垂或马蹄内翻畸形者可作矫形手术或穿矫形鞋,并进行肢体的功能训练。注意肢体保暖和避免过重的体力劳动。
自然病程多为缓慢进展,但不影响生命。因患者近端肌力受累较轻,故很少完全丧失行走能力。CMT4型可采用饮食疗法,限制植烷酸的摄入,以减轻周围神经与小脑症状,阻止病情的进展。牛奶、牛脂、蛋类以及含叶绿素较多的蔬菜和水果含植烷酸较高,应限制入量。
预防
腓骨肌萎缩症是遗传性运动感觉神经病,具有明显的遗传异质性,是一组遗传性疾病。腓骨肌萎缩症唯一有效的预防方法是进行产前的基因诊断。通过基因诊断确定先证者基因型,用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型,确定产前诊断并终止妊娠。
结语:以上就是关于腓骨肌萎缩症的详细内容了,想必大家在看完之后对腓骨肌萎缩症也有了一定的了解,知道了腓骨肌萎缩症对人的危害,了解了腓骨肌萎缩症应该怎样去调理。在生活中我们要加强身体锻炼,发现疾病之后要及时治疗,不能拖延。