脊髓性肌萎缩症给人们的生活带来严重的危害,影响家庭的和睦与幸福,所以患者应该积极配合医生治疗早日康复,那么大家知道脊髓性肌萎缩症症状是什么吗?脊髓性肌萎缩是什么病呢?下面小编就为大家介绍一下脊髓性肌萎缩治疗吧。
脊髓性肌萎缩给人们的生活带来严重的危害,所以大家应该及早发现及早治疗,下面大家就一起来看看脊髓性肌萎缩的临床表现吧。
临床症状
婴儿脊髓性肌萎缩
1、对称性肌无力
自主运动减少,近端肌肉受累最重,手足尚有活动。
2、肌肉松弛
张力极低,当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。
3、肌肉萎缩
脊髓性肌萎缩的症状还有肌肉萎缩,主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉,所以出现这样的症状时候要及时治疗。
4、肋间肌无力
膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
5、病程为进行性
晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。
少年型脊髓性肌萎缩
是婴儿型的一种轻型病损,起病常在2-7岁,间或更晚,开始为步态异常,下肢近端肌肉无力,病情进展缓慢,逐渐累及下肢远端和上肢。
中间型脊髓性肌萎缩
中间型脊髓性肌萎缩又称慢性婴儿型,起病在出生后3-15个月,开始为近端肌无力,继而波及上肢,病情进展缓慢,面肌常不受影响。
少年型显性遗传肌萎缩
本型为特殊型显性遗传性疾病,起病多在3-4岁时,主要表现为近端肌无力及萎缩,病情较轻,不影响寿命,可正常生活。
中年男性
表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现,舌肌萎缩,软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。
脊髓性肌萎缩症病因病理
确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤,还有继发于梅毒,脊髓灰质炎的报导。
发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少,但无神经细胞坏死和胶质细胞增生. 颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性,细胞肿胀,核移位或消失,胶质增生,但前角和脊膜未见炎症反应,也无血管改变。锥体束于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。
得了脊髓性肌萎缩症怎么办
1、根据起病年龄、病情进展速度,肌无力的程度,实验室检查,存活期等临床资料进行诊断和分型,肌电图失神经电位有定性诊断意义。
2、可借助辅助检验,血清中肌细胞酶一般正常,神经传导速度正常或下降,肌电图可见失神经支配改变,插入电位延长,肌松弛时有肌纤电位、正锐波、肌收缩时无随意运动电位,肌活检可见成片的萎缩肌纤维与正常或肥大的纤维同时存在,脑脊液正常。
结语:以上就是为大家介绍脊髓性肌萎缩症的全部内容,相信大家在看完全文之后,已经了解了脊髓性肌萎缩症都有哪些临床症状了吧,不同年龄的人患有脊髓性肌萎缩症的症状也所有不同,所以大家应该好好了解一下了。