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布加氏综合征 如何治疗布加氏综合征

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  布加氏综合征又称之为肝静脉堵塞综合征,在我们生活中属于常见的一种疾病。那患上布加氏综合征的时候有什么症状呢?布加氏综合征又应该怎么治疗呢?今天小编就来为大家一一介绍一下。感兴趣的朋友不妨就来看一下吧。

  布加氏综合征症状

  如果患者属于单纯的肝静脉血栓急性期的话,则患者会出现发热以及右上腹痛的症状,并且还会出现黄疸以及肝大和少尿等症状。

  数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。

  单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。

  因为患上布加氏综合征的患者血管受累的程度以及多少不同和患者的状态等不同,所以可以将布加氏综合征分为以下三种类型。

  1.急性型

  多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。

  起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。

  暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

  2.亚急性型

  多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。

  黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS),引起全身性生理紊乱。

  出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。

  3.慢性型

  病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。

  虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

  晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的"蜘蛛人"体态。

  布加氏综合征治疗

  患上布加氏综合征的时候应该怎么治疗呢?相信很多人都是想知道的。因此,下面我们不妨一起来看一下吧。

  1.介入手术治疗

  布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

  2.内科治疗

  内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。

  对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。

  布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。

  3.外科治疗

  (1)隔膜撕裂术

  经右心房隔膜撕裂术,方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。

  (2)下腔静脉-右心房分流术

  (3)肠系膜上静脉-右心房分流术

  (4)根治性手术

  根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

  布加氏综合征术后护理

  (1)体位,如果没有禁忌证,应嘱病人头高斜坡位,减少下肢血液回流,防止心力衰竭和栓塞。

  (2)严密观察生命体征、血氧饱和度:术后每30min测血压、脉搏、呼吸、体温、血氧饱和度并记录,注意各项指标的变化。

  (3)严密观察穿刺侧肢体,因笔者多采用的是下肢静脉入路,在术后穿刺部位加压包扎以防穿刺部位血肿形成或出血,故每30min观察1次,注意患处有无出血、血肿,并注意下肢血供,有无肿胀。术后8h用束带固定穿刺侧下肢,以减少活动,减少出血,防止支架移位。

  (4)术后48h卧床,对不习惯床上排便者,术前1周训练。

  结语:以上就是小编为大家介绍的有关于布加氏综合征的一些症状以及治疗布加氏综合征的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此,当患上布加氏综合征的时候一定要及时进行治疗哦,以免时间久而导致病情的加重。

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