大家知道什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症吗，对于这样的疾病，大家一定不是太了解的吧，那么大家知道什么是细胞增殖吗，细胞增生又是怎么回事呢，下面就让我们来了解一下吧。

　　langehans细胞组织细胞增生症是一种罕见的肺部疾病，通常在青少年发病，与吸烟密切相关，大多为良性和长期的过程。通过与朗格汉斯细胞的增殖浸润及肺组织的病理变化，及双肺多发性肺结节和囊腔形成。

　　辅助检查

　　1、胸片

　　PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鉴别。

　　PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性损害。胸腔积液和肺门淋巴结肿大罕见。合并肺动脉高压时，胸片示右下肺动脉干增宽，肺动脉段膨隆，以及右心室扩大。少数早期患者(<10%)胸片正常。

　　2、胸部HRCT

　　对于胸部的检查，要清楚它的一个特点，主要就是疾病早期的病变是主要以小叶中心结节为主的，还会伴有少量的囊腔的改变。

　　囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。

　　3、肺功能

　　一氧化碳弥散量(DLCO)下降见于60%～90%的患者。常见肺活量(VC)和肺总量(TLC)降低，残气量(RV)与TLC比值增高。20%～30%的患者有气流受限，第1秒用力呼气容积(FEV1)与肺活量(VC)的比值降低。

　　疾病终末期，少数患者表现为限制性通气功能障碍和弥散障碍。10%～15%的患者静息肺功能正常。动脉血气分析与肺脏受累的程度有关。

　　4、支气管镜和支气管肺泡灌洗

　　对于支气管以及支气管没有异常的表现的话，会有其他的一线相关的特异性的症状出现，对于支气管粘膜的诊断对于排除其他诊断有帮助。

　　支气管肺泡灌洗液(BALF)细胞分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a(OKT6)阳性的朗格汉斯细胞大于5%(正常小于1%)，结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低(25%～50%)，因为在很多疾病中，BALF中CD1a阳性细胞呈不同程度的增高(2%-5%)。

　　值得注意的是，胸部影像正常的吸烟者，BALF中CD1a阳性的细胞可以达到3%。BALF分析有助于鉴别结节病、过敏性肺炎、肺结核、肺癌和肺泡出血等弥漫性肺疾病。

　　5、外科肺活检

　　外科肺活检取得的肺组织确切，具有较高的诊断价值。虽然外科肺活检是疾病诊断的金标准，但是有一定的创伤性，如果掌握临床表现和典型的影像学资料，可以做出临床诊断，避免外科肺活检。

　　6、实验室检查

　　不具有特异性，外周血嗜酸粒细胞、免疫球蛋白、自身抗体，以及血清血管紧张素转换酶通常在正常范围。

　　疾病治疗

　　1、戒烟

　　戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。

　　2、糖皮质激素

　　有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。

　　3、细胞毒药物

　　细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。

　　4、肺移植

　　终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟;肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型症状

　　(1)皮疹

　　皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。

　　(2)骨病变

　　骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。

　　(3)淋巴结

　　LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。单纯的淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;作为全身弥散性LCH的一部分。

　　(4)耳和乳突

　　LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难与弥漫性细菌性耳部感染相区别。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨与软组织二者病变。

　　(5)骨髓

　　正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH的诊断依据。

　　(6)胸腺

　　胸腺是LCH常常累及的器官之一。

　　(7)肺

　　LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难，缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。肺功能检查常表现限制性损害。

　　(8)肝脏

　　全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累的程度可从轻度的胆洒淤积到肝门严重的组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。

　　(9)脾脏

　　弥散性LCH常有脾肘肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，其原因可能为脾脏的容积扩大，造成血小板和粒细胞的阻滞而并非破坏增多，受阴滞的血细胞与外周血细胞仍可达到动态平衡，故出血症状并非常见。

　　(10)胃肠道病

　　变常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

　　结语：通过上文的介绍想必大家对于朗格汉斯细胞组织细胞增生症也是有了一个比较全面的了解了吧，朗格汉斯细胞组织细胞增生症是我们生活中非常少见的一种疾病情况，对于这样的疾病，需要及时的诊断以及治疗哦。