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胃泌素瘤 胃泌素瘤是什么样的疾病

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  胃泌素瘤是什么,想必大家都并不是太了解吧,胃泌素瘤是胃部疾病的一种,治疗起来比较麻烦,那么大家知道胃泌素瘤症状是怎么样的吗,胃泌素瘤检查是怎么样的呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

  胃泌素瘤是一种胃肠胰腺神经内的一种分泌肿瘤,它的特性就是难治,容易反复发作,会有消化性溃疡以及分泌高胃酸等症状。

  由于胃泌素瘤多见于胰腺组织,少见于胰腺外其他组织,且肿瘤较小,故有时肿瘤的准确定位较为困难,但近年来随着B超、CT或MRI诊断技术的提高,为肿瘤的定位创造了良好的条件。

  如肿瘤无远处转移,肿瘤切除后可达到治愈。本病相对少见,发病年龄大多在30~50岁之间,男女之比为3:2~2:1。

  根据研究表明,胃泌素瘤的发生可能是和来自于胰腺的α1细胞有着一定的关系。

  由于胃泌素瘤多见于胰腺组织,少见于胰腺外其他组织,且肿瘤较小,故有时肿瘤的准确定位较为困难,但近年来随着B超、CT或MRI诊断技术的提高,为肿瘤的定位创造了良好的条件。

  一、发病原因

  1.胃泌素分泌异常

  由于胃泌素的营养作用,使胃黏膜增生肥厚,壁细胞容量可达正常人的3~6倍,造成胃酸和胃液分泌过多。

  胃泌素瘤几乎见于腹腔任何部位,而不象以前所认为的仅仅局限于胰腺。除胰腺(21%-65%)外,十二指肠亦为高发区(33%~38%)。

  2.遗传因素

  内分泌肿瘤中的多发性I型是表现为常染色体的基因变异所导致的,这个基因位于我们人体的第十一位染色体上。

  有甲状旁腺功能亢进的多发性Ⅰ型内分泌肿瘤病人通常发展为胃泌素瘤。

  二、发病机制

  胃泌素

  胃泌素瘤和胃窦黏膜中具有生物活性的胃泌素主要为17肽胃泌素(G17),而胃泌素瘤病人血中的胃泌素则具有含34个氨基酸的较大构型(G34),健康人和一般消化性溃疡病人血循环中的胃泌素亦为此种类型,胃泌素瘤病人和正常人血清中存在着含硫(胃泌素Ⅱ)和无硫(胃泌素Ⅰ)两种构型,本病患者血清中含硫胃泌素(占59%)比普通十二指肠溃疡和胃溃疡病人及正常人(占37%)高。

  三、临床表现

  胃泌素瘤虽多数为恶性,但因瘤体小,发展缓慢,所以肿瘤本身很少引起明显的症状,到疾病的晚期,方出现恶性肿瘤浸润的症状。其临床表现主要与大量胃酸分泌有关。

  1.腹痛

  由于消化性溃疡所致,可有消化性溃疡的家族史。这是由于胃泌素强烈而持续刺激胃黏膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。溃疡常呈单个,也可多个,直径一般<1厘米,少数可>2厘米。

  2.腹泻

  患者可伴有腹泻。部分病例腹泻可发生于溃疡产生时,可为本病的初发症状或惟一症状。少数患者仅有腹泻而无溃疡存在。腹泻常呈大量、水样和脂肪泻。

  每日可10~30次。严重者可产生水及电解质紊乱,而出现脱水、低钾血症和代谢性酸中毒等症状。

  3.多发性内分泌腺瘤病

  部分患者可并发其他内分泌肿瘤。累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等部位。出现相应的与内分泌腺功能亢进有关的临床表现。

  四、治疗方法

  胃泌素瘤相对少见,发病年龄大多在30~50岁之间,男女之比为3:2~2:1。其病因不明,可能来源于胰腺的α1细胞。

  由于胃泌素瘤多见于胰腺组织,少见于胰腺外其他组织,且肿瘤较小,故有时肿瘤的准确定位较为困难,但近年来随着B超、CT或MRI诊断技术的提高,为肿瘤的定位创造了良好的条件。如肿瘤无远处转移,肿瘤切除后可达到治愈。

  H2受体阻滞药和质子泵抑制药的问世使该症合并消化性溃疡的发病率和病死率都大大降低,从而有效地规避了全胃切除术。

  1.内科治疗

  胃泌素瘤患者内科治疗的主要目的是减轻临床症状、抑制胃酸分泌和防止消化性溃疡。所有胃泌素瘤患者都应周期性滴定胃酸浓度以决定制酸药的用量,应达到在下一次给药前将胃酸分泌降至低于10mmol/h水平。

  (1)质子泵抑制药

  奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、埃索美拉唑通过与壁细胞的H+-K+ATP酶不可逆结合而有效地抑制胃酸分泌,其效果可持续超过24小时,很多患者可每天给药一次。

  (2)H2受体拮抗药

  H2受体拮抗药可缓解症状,减少酸分泌和治愈溃疡。西咪替丁是第一个被证明有效的H2受体拮抗药,可治愈80%~85%的胃泌素瘤患者的溃疡,雷尼替丁和法莫替丁同样有效。H2受体拮抗药与抗胆碱能药物联合应用可增加H2受体拮抗药减少胃酸分泌的疗效。

  (3)奥曲肽

  通过直接抑制壁细胞及胃泌素释放而减少胃酸分泌。人工合成的奥曲肽类似物半衰期达2小时,可皮下注射。可降低血清胃泌素浓度16小时,降低胃酸分泌18小时,其长期应用与奥美拉唑相比并无优越性,但可用于短期内需胃肠道外给药的制酸剂治疗的胃泌素瘤患者。

  2.外科治疗

  手术切除胃泌素瘤是最佳治疗方法,治疗目标是通过手术彻底切除肿瘤,消除高胃泌素分泌、高胃酸分泌和消化性溃疡,保护患者免受恶性肿瘤的侵害。

  3.化疗

  对恶性胃泌素瘤有不同的化疗方案,包括链佐星(链脲霉素)、链佐星(链脲霉素)加5-氟尿嘧啶、或两者合用再加阿霉素。化疗不能减少胃酸分泌,但对缩小肿瘤体积和减轻肿瘤包块压迫或侵袭所引起的症状有一定效果。

  化疗并不能提高存活率,目前认为干扰素可使25%转移性胃泌素瘤患者肿瘤停止生长,但不能缩小肿瘤体积和提高存活率。

  结语:通过上文的介绍,想必大家对于胃泌素瘤也是有了一个比较全面的认识了吧,胃泌素瘤的发病原因是比较多的,但是比较可靠的是关于我们常染色体上的基因发生了突变所导致的疾病症状,所以大家在发现疾病的时候要及早治疗。

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