白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退导致的一种遗传性白斑病,而斑状白化病则是一种非常少见的常染色体显性遗传性疾病。那么斑状白化病的症状有哪些呢?看过下面的文章,你就知道了。
斑状白化病的症状
生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。
该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。
亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。
弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。
个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等,无自觉症。
临床表现
白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。
白化病患者通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干,毛发变为淡白或淡黄。眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,怕光,看东西时总是眯着眼睛。
日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎而皮肤晒后不变黑。也常发生光照性唇炎、毛细血管扩张,有的发生日光性角化,并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。
大多数白化病患者体力较差,很都智力发育正常,所以大家不要用异样或歧视的眼光看待他们。
斑状白化病的治疗
白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法。白化病人应注意以下几方面:
1、避免强烈的日光照射
可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤,减少强光下的户外活动,由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。
2、注意保护眼睛
可以佩戴太阳镜,避免长时间用眼并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询,采用科学正确的方法纠正斜视等问题,尽可能改善视力或防止视力下降过快。
3、提高心理素质
绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下,但智力正常,需要社会的理解与帮助,同时也应自我培养开朗乐观的性格。
4、避免近亲结婚
一、西医
手术治疗:无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。
预后
①成功率受手术者技术熟练程度的影响。
②成功率受无菌操作的影响,一旦感染将导致手术失败。
③移植后生长的皮肤与其周围正常的皮肤在色泽与质地上总会存在着不同程度的差异。
④对有瘢痕疙瘩体质的患者施行本法后有可能发生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩。
⑤本疗法不适用于进展期及大面积白斑的治疗。
二、饮食治疗
平时要注意饮食清淡,多吃蔬菜水果,禁忌辛辣刺激食物以及抽烟饮酒等。专家建议,对于食物的选择应该有所鉴别,一般来说,白化病患者的饮食保健可从以下几个方面入手:
1、平时可多吃些黑芝麻、黑豆、桑椹、核桃仁等含酪氨酸较多的“黑色食品”,使症状减轻。不能吃葱、蒜、鱼、虾、羊肉、竹笋、咸菜、辣椒、酒类。
2、平时应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品,使酪氨酸酶活性增强,继而使黑色素合成加快。
3、不宜吃菠菜,因菠菜含大量草酸,易使患部发痒。少吃含维生素C多的食物。因为维生素C在黑色素的代谢过程中,能使黑色素的生成被中断。
斑状白化病的预防
正常人体内酪氨酸酶,这种酶能使体内的酪氨酸转变成黑色素,这种黑色素分布在人体的皮肤、毛发、眼球内,可阻挡强烈的阳光照射,对紫外线起一定的防御作用。
白化病患者的常染色体上那一对负择制造酪氨酸酶的基因出了毛病,体内不能制造这种酶,也就无法将酪氨酸转变成黑色素,因而出现白头发白皮肤等一系列症状。
如果某人的这一对基因中,有一个基因有毛病,另一个正常,那么他还可制造一些酪氨酸酶,不至于表现出白化病来,而仅是一个基因携带者。
可以肯定地说白化病是遗传病,它是常染色体隐性遗传,也就是说患白化病子女的父母亲都是致遗传病基因的携带者。如果父母亲只有一方是致病基因的携带者,后代不会发病。白化病的遗传病特点大体是这样的:
如两个患白化病的病人结婚,他们的子女都将患白化病。从优生学上来说这种情况应禁止婚配。
白化病人同正常人结婚,他们的子女不表现病态,但在体内都带有白化病的基因。
夫妇两人均带有白化病基因,所生的子女中,有的可能是白化病患者.有l/2的可能不表现症状,但实际上是白化病基因的携带者,有l/4的可能为正常孩子。
有人祖上三代都没有白化病,当他们的后代出现白化病表现的时候,他们感到很诧异,这是从哪遗传来的呢?其实是因为他们都是白化病基因的携带者。
对于白化病的患者,目前尚无有效的治疗方法,主要是预防。所以提倡生育前作染色体检查,只有早查出来,才能做到早预防。
总结:通过上述的文章对斑状白化病的症状,斑状白化病的治疗以及斑状白化病的预防等有关知识的具体介绍,大家一定都对斑状白化病非常了解了吧。为了减少斑状白化病的病发,大家一定要避免近亲结婚哦。