慢性的白血病通常分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病两种，其中慢性髓细胞性白血病是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，那么慢性髓细胞白血病的症状有哪些呢，下面让小编为大家具体介绍一下吧!

　　慢性髓细胞白血病的症状

　　一、慢性期

　　(1)症状

　　通常大多数的慢性髓细胞白血病患者在临床上都会处于慢性的阶段以及稳定的阶段，而且这个时期能够持续3至4年之久。

　　常见的症状包括：贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等代谢增高的表现。20%～40%的患者无症状，因常规体检发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。

　　少数病人有痛风性小关节疼痛。此外，还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染，发热少见。

　　(2)体征

　　慢性髓细胞白血病的主要表现通常为脏器浸润。90%的慢性髓细胞白血病患者中具有脾脏肿大的现象，而且肿大的程度各不相同，肋下部位可以延至巨脾或者延至盆腔，质硬经常有明显的切迹。

　　脾栓塞时脾区可触及摩擦感或闻及摩擦音。可有轻到中度肝脏肿大，淋巴结肿大少见。胸骨常有压痛，以胸骨柄的下端为著。眼底视网膜浸润，可见到视网膜血管迂回扩张，并可见呈片状的出血斑以及白色浸润中心。

　　2、急变期

　　慢性期经过数月或数年之后，恶性造血干细胞极度增生，骨髓原粒+早幼粒细胞≥20%，可伴由血小板衍生生长因子过多引起的骨髓纤维化改变。

　　每个病人何时急变尚不能预测。一旦发生急变，病情迅速恶化，治疗非常困难，存活期很少超过6～12个月。

　　(1)症状

　　患者如果有不知道原因的发热和脾进一步肿大的症状，或者出现出血、骨痛以及骨髓外肿物等浸润的现象。例如皮肤软组织肿块、淋巴结肿大以及溶骨性病变等病状。

　　(2)急变类型

　　①约65%为急粒变

　　包括：A.原始粒细胞危象，病情突然骤变，骨髓或血液中出现大量的原始粒细胞，原粒+早幼粒90%，病情发展快，病程短，一般在1～2个月内死亡;B.慢粒急变，指CML经数周至数月的转变过程，出现急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒20%。对治疗耐药，生存期不超过6个月。

　　②约30%为急淋变

　　包括普通型急性淋巴细胞白血病(C-ALL)、非T非B淋巴细胞白血病、前B细胞白血病及B、T细胞白血病。急淋变经过长春新碱及泼尼松可获暂时的缓解，但最终在0.5～1年内死亡。

　　③5%为其他少见类型的急髓变

　　包括组织细胞变、红白血病变、巨核细胞变及急性单核细胞变。血象、骨髓象、细胞形态学等改变有其相应的特征，且预后差，绝大多数患者急变后6个月内死亡。

　　3、加速期

　　介于慢性期和急性期之间，此期临床开始出现低热、脾大等现象，贫血逐渐加重，白细胞持续上升，幼稚细胞开始增多，原粒+早幼粒≥10%，对原来有效的药物出现耐药。在数周或数月内即可演变成典型的急性期。染色体在此期已有变化如急性期，故染色体的改变早于血液学和临床的转变，可作为疾病进展及预后判断的指标。

　　典型的CML伴有脾大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚粒细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和(或)嗜碱粒细胞亦增多，巨核细胞系常增生。中性粒细胞碱性磷酸酶积分(ALP)减低。细胞遗传学检查有Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合，诊断并不困难。

　　诊断标准

　　典型CML又称为慢性粒细胞白血病(CGL)，必须具Ph染色体阳性BCR-ABL融合基因阳性，或Ph染色体阴性，但BCR-ABL融合基因阳性。同时须并有下列两项之一者：①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞10%，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。②骨髓增生明显至极度活跃，以中性中幼粒细胞及以下阶段中性粒细胞为主，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

　　1、分期标准

　　因为90%的CML经中数时间约3年的慢性期后，不可避免地进入加速期，最后进一步发展至急变期，以急性白细胞病告终,故必须了解每期的特征。下面介绍国内目前应用的分期标准。

　　(1)慢性期

　　①临床表现：无症状，或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

　　②血象：白细胞计数升高，主要为中性中幼、晚幼、杆状和分叶粒细胞，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%，嗜碱和嗜酸细胞增多，可有少量幼稚红细胞。

　　③骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主。中、晚幼及杆状粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)10%。

　　④Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性。

　　⑤外周血CFU-GM培养：集落和集簇数较正常明显升高。

　　(2)加速期具有下列任意2项者，即可诊断。

　　①不明原因的发热，贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛。

　　②脾进行性肿大。

　　③非药物引起的血小板进行性减少或增多。

　　④外周血嗜碱细胞20%。

　　⑤外周血和(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥10%，但20%。

　　⑥骨髓病理有胶原纤维显著增生。

　　⑦出现Ph染色体以外的染色体异常(8号、17号、19号及22号最为常见)。

　　⑧对传统的抗CGL药物治疗失效。

　　⑨CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增加，集簇/集落比值增高。

　　(3)急变期具有下列任意一项者，即可诊断

　　①外周血或骨髓中，原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)，或原始+幼稚淋巴细胞，或原始+幼稚单核细胞≥20%。

　　②外周血原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒细胞≥30%。

　　③骨髓原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)+早幼粒细胞≥50%。

　　④髓外原始细胞浸润。

　　1987年国际骨髓移植登记组的分期标准和国内标准大体相同。

　　二、CML变异型

　　(1)慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia，CNL)

　　患者Ph染色体阴性，BCR-ABL融合基因阴性。ANL的临床表现和血液学改变也不同于典型的CML，患者通常脾仅轻度肿大;外周血白细胞升高幅度在(30～50)×109/L，绝大多数为成熟的中性分叶核细胞，嗜碱细胞通常不增多，ALP染色积分升高;骨髓也以成熟的中性粒细胞为主，病程进展和CGL大致相同。2001年WH0髓系肿瘤新分类方案已将CNL归入骨髓增生性疾病，而不再归属于CML。

　　(2)慢性粒单核细胞白血病(CMML)

　　患者Ph染色体阴性、BCR-ABL融合基因阴性。其临床及血液学改变也不同于典型的CML，患者脾通常不肿大，或仅轻度肿大;外周血白细胞升高幅度较低，甚少100×109/L。幼稚中性粒细胞5%，而成熟单核细胞明显增多，绝对数1×109/L;骨髓中粒系增生明显，成熟单核细胞也轻度增多，幼红细胞比例常15%，但各系基本无病态造血，或甚轻;病程进展快于CGL，治疗效果较差。2001年WHO髓系肿瘤分类方案已将CMML归入骨髓增生异常/骨髓增生性疾病(MD/MPD)。

　　(3)幼年性CML(juvenlile CML，jCML)

　　发生于青少年的DML，大多数在临床表现、血液学改变及细胞遗传学和典型的CML一样，仅是同一种疾病发生于年轻人。但另一种青少年CML，是一种不同于典型CML的疾病：①其Ph染色体阴性，BCR-ABL融合基因也阴性，也无其他染色体异常。②临床常有皮肤损害，病情进展迅速，雷同于急性髓性白血病(AML)。③骨髓中粒和单核细胞系同时增生，原始细胞20%，有人建议称为青少年粒单核细胞白血病(juvenile mohocytic leukemia)。④血白细胞升高幅度低于典型的CML，不成熟粒细胞的比例较高，但嗜碱细胞正常或仅稍增多，而单核细胞1×109/L。⑤具特征性的是血红蛋白电泳显示，50%的患者HbF升高，而HbA2减少，以及红细胞碳酸酐酶含量降低。⑥血小板常减少，骨髓巨核细胞也减少。

　　具有上述特点的CML，称为jCML。其和单体γ综合征十分相似，但染色体检查可鉴别之。上述WHO新分类方案中，已将jCML归入MD/MPD。

　　(4)不典型CML(Atypical CML，aCML)

　　aCML和典型的CML，在临床和实验室检查中均有相类似的异常，但程度轻，故称为aCML(包括脾肿大、血白细胞升高幅度，未成熟中性粒细胞比例及嗜碱细胞数)。此外，aCML常有贫血、外周血单核细胞轻度增多、1/3患者ALP积分升高、骨髓红系细胞相对较多，且伴多系细胞病态造血、随病程进展常以骨髓衰竭告终，而急性变少见。aCML和典型的CML最主要的区别在于其Ph染色体及BCR-ABL融合基因均阴性，而常有其他染色体异常，如三体8预后明显差于CGL，中数生存期仅1～1.5年。上述WHO新分类方案中，也已将aCML归入MD/MPD。

　　3、按预后因素分期：国外有学者根据不良预后因素或回归方程计算结果提出了一些分期标准。

　　分组：尽管已提出过几个分组模式，但迄今较为公认的是Sokal等(1984)在国际CMI。预后研究组上提出的相对危险公式：

　　男性为1，女性为2，血细胞比容以%计算。按上述公式计算相对危险值，可将CML患者分为低危组(0.8)，中危组(0.8～1.2)和高危组(1.2)。

　　由于上述公式主要是根据常规化疗(主要是白消安和羟基脲)患者推论出来的，对用IFN-α治疗的患者的价值相对较差。最近，Hasford等依据1300例用IFN-α治疗患者的资料提出了一新积分系统。

　　诊断评析

　　临床上遇原因不明的脾明显肿大、胸骨压痛、外周血白细胞数明显升高和(或)嗜碱、嗜酸细胞增多的患者，均要警惕CML的存在，及时进行血涂片仔细观察有核细胞形态，如出现一定数量的中性晚、中幼粒细胞，在排除了类白血病反应后，即可做出CML的初步诊断。故重视临床查体及血常规检查，可为CML的诊断提供极有价值的信息。

　　骨髓穿刺显示增生明显或极度活跃，且以粒细胞系为主，其中主要为中性中幼粒细胞及以下阶段中性粒细胞，即可基本诊断为CML。按照国际标准，诊断CML应有细胞遗传学和(或)分子生物学证据，即检出Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因，或至少检出后者所表达的BCR-ABL融合蛋白。尤其在临床或血液学不典型的病例，更需进行这方面的检查，以提高诊断及鉴别诊断的水平。

　　慢性髓细胞白血病的治疗

　　CML治疗的主要目标是达到细胞遗传学甚至分子生物学反应、预防疾病进展、延长生存期、提高生活质量。

　　1.CML慢性期患者的初始治疗

　　(1)酪氨酸激酶抑制剂治疗

　　伊马替尼是第一代高度特异的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，直接靶向白血病致病基因产物—BCR-ABL融合蛋白。其作用机制为通过取代BCR-ABL融合蛋白结构中的ATP，阻断ABL酪氨酸激酶及其下游分子的磷酸化，抑制Ph阳性细胞增殖，从而破坏了CML细胞的生存途径。

　　主要副作用为血液学毒性，疾病晚期更为严重，应重视治疗早期(前3个月内)的血液学监测和支持治疗;常见非血液学毒性包括水肿、恶心、腹泻、皮疹、骨关节痛、肌痉挛和肝酶异常等，均可耐受或可控制。

　　伊马替尼为白血病基因产物的抑制剂，不能根除致病基因。因此，即使患者获得分子学缓解也需终生服药，停药会导致疾病复发。

　　(1)慢性期患者TKI一线治疗

　　慢性期患者首选治疗为酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，每天一次。治疗期间应定期监测血液学、细胞遗传学及分子反应，随时调整治疗方案。2)慢性期患者TKI二线治疗 慢性期患者TKI二线治疗适应证：伊马替尼不耐受者可选择达沙替尼或者尼洛替尼;伊马替尼疗效欠佳者，伊马替尼加量或者选择达沙替尼或者尼洛替尼;伊马替尼治疗失败者，选择达沙替尼或者尼洛替尼，进展至AP/BP期者或者检测出T315I突变者，行异基因造血干细胞移植。

　　(2)其他治疗

　　干扰素为基础的方案以及allo-HSCT亦可用于CML慢性期的治疗。达沙替尼或者尼洛替尼治疗治疗失败者，可行allo-HSCT。另外，对于经济条件不允许进行以上治疗的患者，可以予羟基脲或高三尖杉酯碱等化疗药物维持。

　　2.CML进展期治疗

　　(1)加速期治疗

　　既往未使用TKI者

　　既往未使用TKI者，可首先给予伊马替尼或尼洛替尼，病情回复至慢性期者，可继续应用伊马替尼治疗，如果患者有合适的造血干细胞供者来源，可考虑行allo-HSCT。有条件者，可同时进行BCR/ABL激酶域突变检测，发现T315I突变或二代TKI不敏感的突变者应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。

　　伊马替尼治疗过程中病情进展者

　　对于伊马替尼治疗过程中病情进展者，应根据BCR-ABL突变分析，换用二代TKI，如达沙替尼140 mg /天，或尼洛替尼400mg 每日两次，如患者有合适的造血干细胞供者来源，可考虑行allo-HSCT。有条件者可同时进行BCR/ABL激酶域突变检测，发现T315I突变或二代TKI不敏感的突变者应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。

　　(2)急变期治疗

　　既往未使用TKI者

　　对于既往未使用TKI者，首先给予伊马替尼或达沙替尼，以期使其能够回复至慢性期，顺利回复至慢性期者，应尽早行allo-HSCT。无allo-HSCT条件者可继续应用伊马替尼或化疗。有条件者可进行临床研究，如三尖杉酯碱或联合化疗。

　　伊马替尼治疗过程中急变者

　　对于伊马替尼治疗过程中急变者，首先进行骨髓形态检查、流式细胞学检查、细胞化学检查(过氧化物酶，TdT等)、细胞遗传学检查等评估。确定为急淋变或急髓变。根据BCR-ABL突变分析，换用二代TKI，如达沙替尼或尼洛替尼和/或联合不同化疗。缓解后即行allo-HSCT或新药试验治疗。

　　3.异基因干细胞移植

　　(1)适应证

　　可参照如下原则进行allo-HSCT患者的筛选：1)新诊断的CML儿童和青年患者。

　　(2)慢性期患者

　　如果Sokal评分高危而移植EBMT风险积分≤2，且有HLA相合供者，可以选择一线allo-HSCT治疗。

　　(3)对于一代或二代TKI治疗失败的各期患者

　　可根据患者的年龄和意愿考虑行allo-HSCT。

　　(4)在TKI治疗中任何时间出现T315I突变的患者

　　首选allo-HSCT;5)加速期或急变期的患者 移植前建议给予TKI治疗至少至完全血液学缓解，且在移植前TKI停药至少2周，不能接受TKI者亦需用羟基脲/三尖杉酯碱类/其它化疗，待完全血液学缓解后接受allo-HSCT。

　　(2)供者及移植方案的选择

　　HLA相合同胞仍是CML患者移植首选的最佳供者，但随着HLA配型精确度的提高，无关供者移植的移植物抗宿主病(GVHD)发生率显著下降，移植后患者长期生存率与同胞供者移植趋于一致，国内研究也支持该结论。因此，如果CML患者有移植适应证，即使没有同胞供者时，也可考虑选择HLA相合的无关供者。

　　(3)allo-HSCT后监测

　　allo-HSCT后监测包括：血液学检查、骨髓细胞遗传学核型分析或者FISH，有条件者建议做分子遗传学分析。

　　总结：通过上述的文章对慢性髓细胞白血病的症状以及慢性髓细胞白血病的治疗等有关知识的全面介绍，对于慢性髓细胞白血病的症状和治疗，相信大家已经有了非常详细的了解了。希望小编介绍的知识能够帮助大家，所以大家不要忘了与人分享哦!