说起脊髓小脑性共济失调，很多人都不知道这是什么疾病。那么今天我们就来看看到底什么是脊髓小脑性共济失调，脊髓小脑性共济失调有哪些症状，脊髓小脑性共济失调的治疗方法有哪些，想了解脊髓小脑性共济失调的朋友就一起来看看吧。

　　本病是以小脑性共济失调为主要症状的常染色体显性遗传性疾病，病理改变以小脑、脊髓、脑干变性为主，临床主要特征为小脑性共济失调，可伴有构音障碍、震颤、锥体束征以及痴呆等。SCA的主要病变部位在小脑和脑干的桥脑和下橄榄核，脊髓后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束及脊髓小脑束也可受累变性。其共同的临床特征是小脑性共济失调和构音障碍。

　　主要临床表现

　　(1)共济失调

　　共济失调步态和构音障碍是SCA的共同特点，首发症状常为步态不稳或步态异常，逐渐出现双手笨拙，构音障碍，语速变慢和抑扬顿挫的语调，症状呈缓慢进展。此外，各亚型常有一些不同的临床特征。例如眼球活动障碍，锥体外系表现、周围神经损害、智能减退和抽搐等，但不少症状在不问的亚型出现交叉重叠，临床上难以区分。其他常见的临床特征见下述。

　　(2)眼部症状

　　眼球扫视障碍，视力下降见于SCA7。

　　(3)锥体外系症状

　　锥体外系症状会导致强直、肌张力障碍;舞蹈症;运动障碍;肌阵挛;发音困难;头和手震颤;上腭震颤。

　　(4)周围神经病

　　可有肌肉萎缩和无力。

　　(5)大脑症状

　　智能发育障碍;认知功能障碍;癫痫;痴呆者。

　　治疗

　　(一)治疗原则

　　1.对症治疗，减轻由于共济失调和震颤所造成的不便。

　　2.保持适当的运动，防止肢体的挛缩和肌肉萎缩。

　　3.保证进食管道和呼吸道的通畅。

　　4.提供助行以及辅助日常生活的设施，提高患者的生活质量。

　　5.心理辅导和相应的药物治疗。

　　(二)治疗计划

　　1.共济失调的治疗

　　过去常用毒扁豆碱、胞二磷胆碱等，但疗效不显著。近年有临床报告丁螺环酮(buspirone，一种5-HTlA受体激动剂)对共济失调症状有一定疗效，用法为初始5mg/d，1周后5mg/d，以后每周增加10mg，可加量至10mg，tid～qid，最高剂量为60mg/d，一般3个月左右为1个疗程，老年人一般不超过15mg/d。

　　2.震颤的治疗

　　少最氯硝西泮可减轻症状，用量从0.5～1 mg，bid开始，视患者症状改善情况逐渐加量。也可选用普萘洛尔，但作用不显著。

　　3.肌张力增高的治疗

　　可给少量美多巴、思吉宁、多巴胺受体激动剂及安坦等。

　　4.情绪障碍的治疗

　　给予心理上的帮助和适当的抗抑郁药物。

　　5.适当的功能锻炼

　　在康复医生指导下的功能锻炼，以延缓肢体的挛缩、增强肌肉力量以减轻肌肉的萎缩，推迟坐轮椅的时间;对构音不清者可行讲话训练，加强声音的清晰和声量，帮助患者提高生活质量;对行走困难的患者可辅以助行器帮助以防跌倒。

　　6.吞咽困难的治疗

　　可用糊状物或浓汤样的食物喂食或肠内营养，必要时可行胃造瘘手术以保证患者的营养摄入和预防吸入性肺炎。

　　(三)治疗方案的选择

　　主要根据患者的不同症状选择上述相应的治疗方法。

　　病程观察及处理

　　(一)病情观察要点

　　1.姿势的维持

　　是否能独立维持立位和坐位姿势。

　　2.行走能力

　　独立行走的距离和速度，是否需要扶行或助行。

　　3.双手的协调动作

　　检查患者的指鼻试验、指对指试验和双手轮替动作的完成情况。

　　4.语言和吞咽功能

　　语言的速度和清晰程度。是否有饮水呛咳和吞咽困难。

　　(二)疗效判断与处理

　　该组疾病的治疗效果并不明显，可以根据上述病情观察要点判断疗效，并选择适当的治疗方案。

　　结语：以上就是关于脊髓小脑性共济失调的相关内容了，大家在看完之后，应该对脊髓小脑性共济失调是不是有了初步的了解。脊髓小脑性共济失调对人的日常生活会产生很大的伤害，因此在发生此病症的时候，一定要及时去医院治疗。