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肌张力障碍 它的发病原因是什么

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  提起肌张力障碍,是很多人都很陌生的疾病,但它会对人造成极大的伤害,令患者的生活和工作受到极大的影响。那么到底什么是肌张力障碍,肌张力障碍有哪些症状,肌张力障碍的治疗方法又有哪些呢?下面我们就一起来看看吧。

  肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性,亨廷顿舞蹈病,神经节苷脂病等),有的是由外源性因素引起的(如围生期损伤、感染、神经安定药物)。

  病因

  原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环化水解酶-1基因突变所致。在菲律宾Paray岛,有一种肌张力障碍-帕金森综合征,呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍,通常为常染色体显性遗传,外显率不完全。

  继发性(症状性)肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍的症状出现,如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发等。有报道眼睑痉挛可由脑干背侧缺血或脱髓鞘病变所致。

  临床表现扭转痉挛

  扭转痉挛于1911年由Oppenheim H首先命名,是指全身性扭转性肌张力障碍,又称畸形性肌张力障碍,临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

  按病因可分为原发性和继发性两型。发病多在5~15岁,有家族史者,第2代比第1代发病年龄有提早的趋向。患者中60%有遗传,其中常染色体显性和隐性遗传各占一半;40%患者为散发。东欧犹太人发病比率较高。最新研究表明:该基因定位在9q34,多数是由于3bp的GAC缺失造成。纹状体多巴胺水平低,可能与原发性肌张力障碍有关。而菲律宾的panag岛发现一种X-连锁常染色体隐性遗传的肌张力障碍。这型在20岁成年早期以后发病,症状可从腿、足开始,也可从上半身起病,50%患者发展至全身。

  各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍,一般不会严重致残。

  起病初期,往往在开始行走时都会出现一侧足部不随意的足趾跖屈,行走时足跟不能着地,称之为“足趾步态”。在发病的早期,这种异常动作仅影响一些随意动作,如影响往前行走,而不影响其他方向的动作,如后退,或横行时行走就完全正常。也有表现为一侧下肢突然的弯曲或反射性的痉挛。

  几个月或几年后,这种不自主的异常动作,静止时也会出现,并渐进性扩展波及邻近部位的肢体,最后波及面部、颈部以至全身。面部受累表现为挤眉弄眼、歪咧嘴等动作,舌肌咽喉受累时出现舌头时而伸出、时而缩回、磨牙,伴有构音障碍及吞咽困难,颈部受累则出现痉挛性斜颈,肢体表现为伸直、屈曲或旋前、旋后。

  躯干及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或螺旋形动作,因此易导致肌肉肥大,脊柱前凸、侧凸,骨盆倾斜。扭转痉挛在做自主运动时或精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。严重者不能从事正常运动,晚期病例可使骨骼畸形、肌肉挛缩而导致严重残废。肌张力障碍伴有扭转成分故称扭转痉挛。

  常染色体显性遗传者的家族成员中,可有多个同病成员或有多种组合的局限性症状,如眼睑痉挛、斜颈、书写痉挛、脊柱侧弯等症状,且多自上肢开始,可长期局限于起病部位,即使进展成全身型,症状亦较轻微。

  扭转痉挛的诊断并不困难,根据面部、颈部、躯干四肢和(或)骨盆等奇异的扭动样不自主运动,即可作出诊断。若能排除可能引起本病的各种原因,则可诊断为原发性扭转痉挛。

  痉挛性斜颈

  痉挛性斜颈于1652年由荷兰医生首先提出,多见于30~50岁,也可发生于儿童或老年人,男女比例为1:2。该病是因颈肌的痉挛或强直性收缩而引致头向一方强直性转动。颈部的肌张力障碍导致头部和颈部的姿势不正常,故也称颈内肌张力障碍或颈肌张力异常。

  有关本病的病因长期以来有较多的争论。其中5%~10%患者往往在身体的其他部分也有轻度肌张力障碍,故可认为是肌张力障碍的一种表现。罕有家族性,也可继发于风湿热、多发性硬化、神经梅毒、疟疾、CO中毒、某些药物、脑炎、甲亢等。

  典型的临床表现是头部快速地转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。成年起病的痉挛性斜颈,通常起病甚为缓慢,开始头不自主地转向一侧,经数日或数月后转动的频率和幅度也将逐渐增加并叠加阵挛样跳动式痉挛。颈部深浅肌肉均可受累,因受累的肌群不同故临床表现不同,但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的异常收缩最易表现出来。

  手足徐动症

  手足徐动症也称指痉症或易变性痉挛,是以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动。下肢受累时,拇指常自发性背屈。面肌受累时则挤眉弄眼,扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受累时则言语不清和吞咽困难,尚可伴有扭转痉挛和痉挛性斜颈。不自主动作于精神紧张时加重,入睡后消失。当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,感觉正常,智力可减退。病程可长达数年至数十年。极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

  书写痉挛

  书写痉挛和其他职业性痉挛 指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。男性多于女性,男:女约为2:1。平均发病年龄约为39岁。书写痉挛症主要发生在利手中,因右利手的人多,故大部分病人多为右手有书写痉挛症。患者常不得不用另一只手替代,而做与此无关的其他动作时则为正常。患者书写时手臂僵硬,握笔如握匕首,肘部不自主地向外弓形抬起,腕和手弯曲,手掌面向侧面,笔和纸几乎呈平行。本病有家族史。

  疾病治疗

  治疗措施有药物、局部注射A型肉毒毒素和外科治疗。对局限性或节段性肌张力障碍首选局部注射A型肉毒毒素,对全身性肌张力障碍宜采用口服药物加选择性局部注射A型肉毒毒素。药物或A型肉毒毒素无效的严重病例可考虑外科治疗。

  药物治疗

  (1) 安坦

  大剂量安坦对50%的患者有或多或少的改善,但须缓慢增量,一般为2~6mg/日,以后每一至二周增加2mg,直至疗效满意而不良反应不明显。不良反应主要为视物模糊、口干、便秘,但不良反应不应作为增加药物剂量的绝对禁忌证。不良反应重者增加剂量应推迟1~2周,待不良反应减轻或完全消失后可再增加剂量。一般18岁以下平均耐受剂量为30~40mg/日,最大耐受剂量为80mg/日。

  (2) 对抗多巴胺功能的药物

  氟哌啶醇首服每日1次0.5mg,以后逐渐增量至1mg,每日3次,若症状控制不佳,可再增量至疗效肯定而不良反应不明显。泰必利50~100mg,每日2~3次,逐渐增量至症状改善,而不良反应不明显为止。也可用哌迷清、氯丙嗪、丁苯那嗪等。

  (3) 苯二氮卓类

  氯硝西泮成人1~2mg,每日3次。或可用硝西泮、地西泮等。

  (4) 卡马西平

  成人每次0.1~0.2g,每日3次,儿童酌情减量。也可与氯硝西泮或与氟哌啶醇合用。

  (5) 左旋多巴

  对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果。

  结语:看了上面的内容,想必大家对于肌张力障碍也是有了初步的了解,也知道了肌张力障碍对患者的危害,因此在发现此类病症的时候一定要及时治疗,不能延误病情。在生活中也要保持好的习惯,这样才能保持身体的健康。

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