大家或许都听说过淋巴瘤,但是很少有人听说过非霍奇金淋巴瘤,那么非霍奇金淋巴瘤是什么呢?非霍奇金淋巴瘤的治疗方法有哪些呢?什么是淋巴瘤呢?下面我们一起来看看非霍奇金淋巴瘤的症状有哪些吧!
首先小编带大家了解一下什么是淋巴瘤,淋巴瘤分为几种,下面我们一起和小编来看看非霍奇金淋巴瘤吧!
淋巴瘤使我们生活经常听到的疾病,可能很多一听到淋巴瘤就会想到恶心肿瘤,其实这两个是不一样的概念,今天现就给大家介绍一下淋巴瘤和现在医学淋巴瘤的治疗方法。
淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为无痛性淋巴结肿大,肝脾肿大,全身各组织器官均可受累,伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。
根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯(Reed-Steinberg)细胞,HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型,后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和,病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞,根据NHL的自然病程,可以归为三大临床类型,即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据不同的淋巴细胞起源,可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴网状细胞肉瘤、霍奇金病、霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病,是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5~11岁为3∶1,19~19岁为1.5∶1。
霍奇金淋巴瘤的病因
在美国每年诊断病例都有6000~7000。男性与女性的比例为1。4:1。10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后。由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文,因而第二次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成。流行病学研究未发现其有平行的证据。病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。
病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。
近年来的研究,发现不同的病理变化与预后关系很大,为了采取不同的有效治疗,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型:1、淋巴细胞优势型;2、结节硬化型; 3、混合型;4、淋巴细胞削减型。
通过上文的介绍,你知道非霍奇金淋巴瘤是什么了吗?下面我们来看看非霍奇金淋巴瘤的症状有哪些吧!
霍奇金淋巴瘤的症状
临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。
约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。
肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。
全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。
皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。
肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。
肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。
骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。
此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。
霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。
应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。
治疗
随着现在医学的发达,淋巴瘤并不是不可治愈,如果及时发现及时治疗,效果是很好的。
淋巴瘤具有高度异质性,故治疗上也差别很大,不同病理类型和分期的淋巴瘤无论从治疗强度和预后上都存在很大差别。
淋巴瘤的治疗方法主要由以下几种,但具体患者还应根据患者实际情况具体分析。
1.放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。
2.化学药物治疗
淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。
3.骨髓移植
对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。
4.手术治疗
仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌证,有切脾指征者可以切脾,以提高血象,为以后化疗创造有利条件。
预后
霍奇金淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关,淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。
霍奇金淋巴瘤临床分期,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期86.3%,Ⅲ期69.5%,Ⅳ期为31.9%;有全身症状较无全身症状为差。儿童及老年预后一般比中青年为差;女性治疗后较男性为好。
非霍奇金淋巴瘤的预后,病理类型和分期同样重要。弥漫性淋巴细胞分化好者,6年生存率为61%;弥漫性淋巴细胞分化差者,6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。
有无全身症状对预后影响较HL小。低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。
但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可有5~10年甚至更长存活期。部分高度恶性淋巴瘤对放化疗敏感,经合理治疗,生存期也能够得到明显延长。
结语:通过小编的介绍,大家知道什么是淋巴瘤,什么是非霍奇金淋巴瘤了吗?非霍奇金淋巴瘤的症状有哪些,非霍奇金淋巴瘤应该怎么治疗,你现在知道了吗?通过小编的介绍希望能够帮助到大家哦!切记,注意身体健康哦!