我们要是想知道什么是中枢性尿崩症，我们就得要知道什么是尿崩症，中枢性尿崩症是尿崩症的一中，那么什么是尿崩症呢，尿崩症怎么治疗比较好呢，下面就让我们一起来了解一下吧。
尿崩症是由于某些原因而导致抗利尿激素的分泌的减少所导致的，抗利尿激素的减少会引起一系列的症候群，它的主要特点就是多喝多尿，低比重尿和低渗尿。
中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏，下丘脑性尿崩症，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。
男女发病比例相通，可发生在各年龄段，其中10~20岁为高发年龄。
病病因
1、特发性
特发性就是因为我们的下丘脑的神经发生了病变所导致的，多为散发性的，有一部分患儿会与自身的免疫系统有关系。
2、器质性(继发性)
任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。
(1)肿瘤
约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。
(2)损伤
如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。
(3)感染
有少数的患儿是由于脑内发生了感染，由其他疾病所应发的。
(4)其他
如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。
3、家族性(遗传性)
极少数是由于编码AVP的基因(位于20p13)或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。
临床表现
CDI 的发病年龄多在8～12 岁,而在成人则多在25～40 岁之间。
中枢性尿崩症的临床表现为两方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多饮多尿、烦渴;与病因有关的表现，如占位病变引起的头痛等症状。
大多数病人初期排尿次数增加，尿量增多，之后出现烦渴多饮。儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，也可能合并骨质疏松。
儿童可出现尿床。如果患者不能饮水或得不到饮水，可出现低血容量的表现，如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症，此时及时补充血容量可迅速纠正。
如果低血容量状态不能及时纠正，则会出现头痛、烦躁、谵望和昏迷。
CDI 患者有垂体前叶功能低减者，其垂体激素缺乏的发生率由高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者比特发性尿崩合并垂体激素功能低减的情况更为常见。
根据尿崩症发生和持续的时间，分为暂时性、持续性和三相性尿崩。暂时性尿崩症，是由于外伤和手术等原因损伤了下丘脑、垂体柄或神经垂体所致。
常在术后或伤后突然发生，几天内恢复。持续性尿崩症是产生AVP的神经元永久性损伤的结果。
常在1~3天内发生，数天后好转，但未恢复到正常，常合并水电解质紊乱。三相性尿崩症，包括急性期、中间期和持续期。
根据患者24消失尿量可分为轻中重三型。轻度尿量3000~4000ml;中度尿量4000~6000ml;重度尿量6000ml以上。
诊断标准
1. 多饮多尿，尿量>4000ml (或200ml/hr 或6ml/kg/h)，持续达24小时以上;
2. 尿比重≤1.005，尿渗透压≤200mOsm/kg.H2O;
3.血浆渗透压≥300mOsm/kg.H2O;
4. 尿渗透压/血渗透压<1;
5. 禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压;
6. 垂体加压素试验：尿比重迅速上升≥1.018，尿渗透压>9%，尿渗透压/血浆渗透压>1;
7. 血钠浓度≥150mmol/L;
8. 血浆血管加压素测定：AVP值低于正常(正常人1~1.5ng/L)
9.MRI:垂体后叶高信号消失;
10. 肾功能正常。
温馨提示
1、忌饮茶叶与咖啡。
2、避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。
3、患者由于多尿、多饮，患者身边应备足温开水。
4、注意预防感染，尽量休息，适当活动。
5、患者应记录尿量及体重的变化。
6、避免长期精神刺激。
结语：大家阅读了上面的文章，是否对中枢性尿崩症有了一个明确的认识了呢，中枢性尿崩症主要就是因为我们大脑神经受到了影响所导致的，发生尿崩症的时候，大家一定要及时的就医，及时的治疗才是最好的办法。
