尿崩症有多少知道这个什么疾病吗?相信知道的人并不多。今天小编就来为大家介绍一下什么是尿崩症,以及尿崩症是怎么引起的。同时小编还会大家介绍一下尿崩症有哪些症状。想要了解的朋友就来看一下吧。
什么是尿崩症
尿崩症其实就是膀胱发炎,导致小便失禁。主要是由于抗利尿激素不有所缺乏所导致的,也可能是由于疾病所引起的肾脏对敏感性缺陷。这些都会导致尿崩症。
病因
1.中枢性尿崩症
任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生,其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
(1)原发性
原因不明,占尿崩症的30%-50%,部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
(2)继发性
1)头颅外伤是导致尿崩症的常见病因,不过,如果是手术造成垂体受损的话,可能会导致永久性尿崩症。
2)肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤,继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3)肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4)感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5)尿崩症可能是由于血管病导致的。
6)自身免疫性疾病可引起CDI,血清中存在抗AVP细胞抗体。
7)妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症,其与血液中AVP降解酶增高有关。
(3)遗传性
可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递,男性发病,杂合子女可有尿浓缩力差,一般症状较轻,可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传,常为家族型病例,患者自幼多尿,可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症
由于肾对AVP无反应或反应减弱所致,病因有遗传性和继发性两种。
(1)遗传性
90%的DNI患者为X连锁遗传,其中至少90%可检测出AVP受体2型(AVPR2)基因突变;其余10%的患者为常染色体遗传,其突变基因为水通道蛋白2(AQP2),其中9%为显性遗传,1%为隐性遗传。
(2)继发性
1)肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。
2)代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。
3)药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等,其中碳酸锂可能因为使细胞cAMP生成障碍,干扰肾对水的重吸收而导致NDI。
尿崩症的症状
(一)主要表现
1.尿崩症是一种以低渗量多尿为特征的临床综合征,其显著症状就是多尿,患者饮水多(可大于3000ml/m2),尿量可达每24小时2.5~20L,甚至更多,有报道称有达40 I/d者。
2.尿密度比较固定,尿比重低且固定。呈持续低密度尿,尿密度小于1.006。尿渗透压多数<200mmol/L。
3.起病缓慢,少数骤然起病,出现烦渴、多饮,且喜冷饮。
(二)次要表现
1.部分患者出现失水、皮肤干燥、心悸。可有汗液及唾液减少,伴便秘、乏力、头痛、头晕、焦虑、失眠、烦躁、记忆力减退、消瘦,严重者可有电解质紊乱,视力下降。
2.遗传性尿崩症者常于幼年起病,因渴觉中枢发育不全,可引起严重脱水和高钠血症,常危及生命。
3.肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时,除了定位症状外,也可出现高钠血症。严重高钠血症表现为谵妄、痉挛、呕吐等。
4.当尿崩症合并腺垂体功能不全时,尿崩症症状会减轻,糖(盐)皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
尿崩症的诊断
1.尿崩症的诊断要点
(1)尿量多,可达8~10L/d或以上。
(2)低渗尿,尿渗透压低于血浆渗透压,一般低于20mOsm/L;尿比重低,多在1.005以下。
(3)饮水不足时,常有高钠血症,伴高尿酸血症,提示AVP缺乏,尿酸清除减少致血尿酸升高。
(4)应用兴奋AVP释放的刺激试验(如禁水试验、高渗盐水试验等)不能使尿量减少,不能使尿比重和尿渗透压显著增高。
(5)应用AVP治疗有明显的效果,尿量减少,尿比重和尿渗透压升高。
2.部分性尿崩症的诊断要点
(1)至少2次禁饮后,尿比重达1.012~1.016。
(2)禁水后尿渗透压达到峰值时的尿渗透压/血渗透压比值大于1,但小于1.5。
(3)对加压素试验敏感。
3.肾性尿崩症的诊断要点
(1)有家族史,或患者母亲怀孕时羊水过多史,或可引起继发性NDI的原发性疾病史。
(2)多出生后既有症状,婴儿期有尿布更换频繁,多饮、发育缓慢或不明原因发热,儿童和成年期有多尿、口渴、多饮等症状。
(3)尿浓缩功能减低,每日尿量明显增加,比重<1.010,尿渗透压低,多低于300mOsm/L。
(4)禁水-加压素试验一般无尿量减少、尿比重和尿渗透压升高,尿渗透压/血渗透压比值<1,继发性NDI患者除了尿浓缩功能减退外,其他肾功能亦有损害。
结语:相信大家看完本篇文章之后,或多或少的知道了什么是尿崩症了,不是吗?同样也知道了尿崩症的一些病因以及症状了,对吧。那大家在今后就多多注意自己的身体哦,如果发现自己有这些症状的话,那就赶紧进行治疗吧,以防出现更严重的问题。