大家对于慢性淋巴细胞白血病了解多少呢,知道这是一个什么样的疾病吗,想必很多人对于这样的疾病是比较害怕的,那么大家知道慢性淋巴细胞白血病治疗是怎么样的吗,下面就让我们来了解一下吧。
慢性淋巴细胞白血病的发病机制就目前来说还不是太明确的,但是有研究显示,主要是由于电磁辐射以及化学致癌物质所导致的疾病情况哦。
慢性淋巴细胞白血病的发病原因
1、遗传因素
CLL发病率在白种人和黑种人高,在亚洲黄种人低,其发病率并不因人种的迁居而变化,提示不同种族的某些遗传因素与CLL发病相关,此外,相继有报告在同一个家庭中多人发生B细胞型CLL,CLL患者第一代子女患CLL或其他恶性淋巴增生性疾病的危险性为普通人3倍,且多在年轻时发病,也提示遗传因素在家族性CLL发病中有重要作用。
2、染色体
CLL的细胞遗传学研究较困难,因其淋巴细胞不易受有丝分裂原刺激而增生,不易得到分裂象细胞,近年来,通过改进刺激CLL细胞分裂技术,应用染色体R显带和原位杂交(FISH)法提高了CLL染色体研究成功率,约50%CLL患者发现有克隆染色体异常,而其余正常核型患者可能是正常T细胞核型而未检测到CLL的B细胞异常核型。
3、特殊基因改变
(1)p53基因
什么是p53基因,这个基因位于17p13.1的部位上,而且慢性淋巴细胞白血病的发病原因就可能和十七号染色体的短缺有关。
(2)多剂耐药基因(MDR)
约40%CLL患者MDR-1基因表达增高,MDR-1位于7q21.1,编码170kD跨膜部糖蛋白,在CLL患者B细胞中MDR-1表达增加而在正常B细胞中表达不增加,此外由于治疗或其他因素也可诱导MDR-1基因表达增加,MDR基因异常表达更多是促进CLL患者病程进展原因而不是CLL原发病因。
(3)bcl-2
bcl-2基因位于染色体18q21,大多数CLL患者由于bcl-2基因重排而表达增加,约有5%左右CLL患者bcl-2基因重排是位于2号和8号染色体上的IGk或λ轻链基因与位于18号染色体bcl基因易位,但除基因重排外,CLL白血病细胞bcl-2表达增加与其基因位点的低甲基化有关,可能还有一些尚未了解的基因亦参与作用,使CLL细胞抵抗凋亡。
4、细胞因子
CLL细胞具有分泌多种细胞因子的能力,如TNF-α,TGF-β(转移生长因子β),IL-7(白介素-7),IL-5,IL-2等,这些因子具有直接或间接刺激CLL白血病细胞增生或防止CLL细胞凋亡作用,同时具有抑制正常淋巴细胞和骨髓造血有关细胞增生作用,因而细胞因子与CLL患者发病和疾病进展均相关。
根据细胞动力学的研究表明,对于CLL的患者来说,他们的体内的白细胞的数量是非常的少的,还会有大量的小淋巴细胞聚集的情况。
慢性淋巴细胞白血病的症状
慢性淋巴细胞白血病是比较常见的慢性白血病之一,它具有发病缓慢、病程较长,治疗起来相对容易的特性。虽然慢性淋巴细胞白血病的症状比较轻缓,但如果及时不采取白血病治疗,很可能造成病情的急变,后果不堪设想。
那么,慢性淋巴细胞白血病的症状都有哪些?
一、年龄段
患者的血象变化和慢性淋巴细胞白血病的症状往往联系非常密切,百分之九十以上的白血病患者的年龄都超过五十岁。
二、淋巴细胞突然性增多
慢性淋巴细胞白血病的患者常常会出现四肢乏力、容易疲倦、体力透支等不良的症状,患者的颈部还会出现淋巴结肿大甚至能够引起腹部或泌尿系统等症状。
三、脾中度肿大
百分之十的慢性淋巴细胞白血病患者都会有贫血现象,还常常伴有食欲减退、面黄肌瘦、盗汗等症状。严重时,患者的皮肤紫癜和出血倾向,很容易受到感染。
四、胃肠道、骨骼系统的损害
有的患者的皮肤出现瘙痒,出现白血病性皮肤浸润,造成患者的胃肠道、骨骼系统有不同程度的损害。
慢性淋巴细胞白血病是白血病的一种,虽然白血病的症状不是非常的明显,但如果不能及时的治疗,很可能导致病情的急变,出现意想不到的恶果。
慢性淋巴细胞白血病治疗
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种预后较好的疾病,尽管尚无治愈的病例报道,但其5年生存率可达50%。20%的患者诊断时即为晚期,平均生存期约2年。
治疗的目的是减少并发症,改善生存质量。一般认为早期患者可不治疗,如何决定治疗时机很重要,判断标准有很多,一般Ⅲ、Ⅳ期(或C期)患者才考虑治疗。伴贫血(尤其是出现自身免疫性溶血性贫血时)、血小板减少者需要治疗。
慢性淋巴细胞白血病治疗主要包括化疗、放疗、糖皮质激素等。
一、化疗
环磷酰胺和苯丁酸氮芥(瘤可宁)是标准的一线治疗药物。苯丁酸氮芥(瘤可宁)是一种氮芥的芳香族衍生物,自1952年开始一直是治疗CLL的主要药物。
口服用药,常用剂量0.03~0.3mg/(kg·d);或总剂量0.4~0.8mg/kg,分4天用药,每4~6周重复。二者疗效相似,一般无骨髓抑制,最常见的副作用是恶心,少数可因过敏出现皮疹;有报道每天口服有继发实体瘤的可能。完全缓解率可达15%,部分缓解率65%。
二、联合化疗
最常用的是苯丁酸氮芥(瘤可宁)+泼尼松(MP方案),常用剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)30mg/m2,第1天,泼尼松80mg/d,连用5天为一疗程,每2周重复一次。
苯丁酸氮芥(瘤可宁)可分2天用药,根据临床反应每月可按4mg/(m2·d)增减。白细胞计数低于10×109/L时苯丁酸氮芥(瘤可宁)应减量,使白细胞计数维持在(5~10)×109/L。苯丁酸氮芥(瘤可宁)+泼尼松的疗效优于单用瘤可宁,80%的患者有效。
三、放疗
放疗是最早应用于CLL的治疗方法,可以改善病情,但疗效维持时间较短,并常伴骨髓抑制。但目前仍不失为CLL局部治疗的有效方法。
四、糖皮质激素
单药应用尤其适合于伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少者,单纯CLL尽量避免单药应用。最常用的是泼尼松,剂量30~60mg/(m2·d),逐渐减到最小量维持。
开始治疗时由于淋巴细胞的再分布可出现一过性的淋巴细胞增多,用药4~6周可观察到周血淋巴细胞减少,部分病例可有淋巴结和脾脏缩小。主要副作用有糖尿病、骨质疏松症、高血压、感染等。
结语:通过上文的介绍,想必大家对于慢性淋巴细胞白血病也是有了一个比较全面的了解了吧,对于慢性淋巴细胞白血病的治疗要有一个系统性以及科学性,这样才是治疗慢性淋巴细胞白血病的关键所在。